毛细胞白血病别名：毛细胞性白血病

毛细胞白血病

(一)发病原因
HCL的病因未明，曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论，未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告，同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染色体异常，故认为遗传因素可能与HCL发病有关，但同样未获共识。
(二)发病机制
HC存在克隆性IgH基因重排，但从未检出TCR基因重排，故已确定为B淋巴细胞来源。HC表达B细胞表面分化抗原，如CD19、CD20、CD22及sIg，而不表达早期B细胞标记CD10,提示HC是一种中度成熟水平的B细胞。有作者提出淋巴结边缘区B细胞是HC的起源细胞,相当于正常循环中的幼稚B淋巴细胞及单核样B淋巴细胞。同时发现HC还表达早期浆细胞标志PCA-1，表明其处于前浆细胞阶段。HC表面可检出多种Ig重链，更支持边缘区B细胞可能为恶性HC的正常相应细胞。
癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现c-fms编码的M-CSF受体在HC呈高表达，从而可通过M-CSF的刺激促进HC的增生。另发现HCL的原癌基因c-src产物pp60,即一种酪氨酸激酶的水平及活性增高，导致HC的增生。
HC同时表达IL-2受体α链和β链，而正常B细胞只表达α链，或仅同时极低水平表达β链。HCL患者血清中IL-2受体水平升高，且和病情呈正相关，经干扰素α治疗后会下降。但HC的IL-2受体不应答IL-2的刺激，故推测其在HCL的发病中不起主要作用。
TNFα能刺激HC生长，HC也能分泌TNFα，患者血清TNFα水平升高，且和肿瘤负荷相关，经干扰素α治疗后血清TNFα水平下降。此外，TNFα还抑制骨髓的正常造血功能，故推测TNFα在HCL的发病中有重要地位。
HC也分泌少量IL-6，患者血清IL-6水平也升高。TNFα可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具细胞增殖作用，故提出TNFα和IL-6在HCL的发病中可能起协同作用。