结直肠血管瘤
(一)发病原因
结直肠血管瘤的组织发生机制尚不清楚,一般认为起源于胚胎性血管错构芽,由于某种因素的作用引起肿瘤样增生而形成。
(二)发病机制
1.病理 病变常是多发,有的是单发,位于黏膜下层和肌层,可以侵及浆膜层。尤其是位于腹膜反折处的病变,甚至 可以侵及直肠周围脏器,如膀胱、子宫、阴道、子宫旁组织和盆壁。通常增生的血管丛可以侵及直肠系膜,并可向上累及乙状结肠系膜,伴有直肠上和直肠中动静脉血管的增生。在结直肠血管瘤的发展过程中,肠壁的全层以及系膜均可被侵及。病变常常累及直肠下端和肛管,在这种情况下,往往被误诊为内痔或外痔。
结直肠血管瘤可以同时伴发其他脏器的血管瘤,例如食管、胃、小肠、口腔或咽喉部的血管瘤或皮肤乳头状瘤。
组织病理学检查的典型表现为扩张增生的血管团。许多病变,尤其是比较大的病变内可见广泛分布的新鲜或陈旧的血栓,伴有黏膜下纤维化,并可在长期血栓的部位见到钙化。
2.分类 根据血管瘤内血管的形态可分为3类:
(1)毛细血管状血管瘤:由黏膜下毛细血管丛发生,由增生的非扩张的小血管组成,血管的构成类似毛细血管,管壁薄弱,排列紧密,内皮层分化良好,有包膜,常有家族史。通常极少有单纯毛细血管状血管瘤,大多与海绵状血管瘤混合存在。
(2)海绵状血管瘤:病变大多位于直肠和结肠远端,通常没有家族病史。血管瘤由扩张的血管团构成,血管壁薄,间质内结缔组织稀少。病变呈典型的血管错构瘤样表现,内有多而广泛的静脉湖。常伴有其他脏器的病变,例如Klippel-Trenaunay综合征(表现为皮肤血管瘤和斑痣,下肢浅静脉曲张,骨、软组织肥大)、皮肤血管瘤等。病变部位常伴有血栓形成和炎症,容易出血,开始出血年龄大多在20岁以内。X线检查常在病变部位见到钙化影。这类血管瘤又可分为3型:
①静脉扩张型:由很多直径不超过1cm的小瘤组成;
②息肉型:血管瘤呈息肉样突入肠腔,常有溃疡、出血和阻塞肠腔的症状;
③弥散型:最常见于直肠和乙状结肠,单发或多发,病变形状和累及的范围不等,常侵犯20~30cm一段结肠,幼年时期即可引起严重症状。
(3)混合血管瘤:瘤内有与毛细管状血管瘤相似的小血管,也有与海绵状血管瘤相似的大血管,具有2种血管瘤的特征。