小儿遗传性球形红细胞增多症
在疾病的任何阶段均可能发生贫血危象: 1.溶血危象 劳累、急性感染、受冷等因素可诱发急性溶血而发生“溶血危象”,多与吞噬细胞功能一过性增强有关,常呈自限性。 2.再生障碍危象 较少见,症状重,可危及生命,常需要输血。主要由细小病毒B19感染引起。此病毒可侵入红系祖细胞而抑制其增殖和分化。少数年长儿患者可并发胆石症(10岁以下的发生率约5%),重者可并发阵发性胆绞痛和阻塞性黄疸。还有少数患儿可并发下肢复发性溃疡,这可能与红细胞变形性降低、局部血流淤滞有关。
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