小儿遗传性大疱性表皮松解症别名:小儿遗传性大疱性表皮松解
形成瘢痕后影响功能甚至致残,导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累,气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累,发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。
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形成瘢痕后影响功能甚至致残,导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累,气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累,发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。
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