下丘脑综合征别名:下丘脑综合症
大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响腺垂体的功能,则可伴有部分或完全性腺垂体功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者多尿但不伴口渴,易脱水导致出现高钠血症、高渗状态,此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。
部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg,口服,3次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3次/d。卡马西平0.1g,口服,3次/d,可有白细胞降低、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不良反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml),从0.1ml开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以维持5天左右为宜。不良反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6小时1次,可引起慢性鼻炎而影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性,减少不良反应。从0.1mg/d开始,根据尿量逐渐增加剂量,调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为维持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3次/d,或4mg/ml,肌注,2~3次/d,警惕过量引起水中毒,如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪,剂量同前。
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