眼底血管样条纹
62%的眼底改变可伴有典型弹性假性黄色瘤(pseudoxanthoma)，这是一种影响到皮肤、眼、胃肠及心血管系统的弹力纤维发育不良，较典型的表现是在颈部、腋下等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样。假性黄色瘤患者并发本病者为80%～87%。当本病与假性黄色瘤同时存在时，为Greonblad-Strandberg综合征。此时患者皮肤松弛、增厚，皮肤上出现多个小黄色斑块，开始时仅1～3mm直径，以后可融合成较大斑块，色黄并变软，缺乏弹性。常发生在颈、腋、肘、膝、腹股沟、胸腹部等大关节附近皮肤。本并尚可发生心血管变化和消化道及尿道出血。此外本病8%～15%伴发Paget病(畸形骨炎，osteitis deformans)和1.5%～6%的镰状细胞贫血(sicklemia)等，亦可出现本病的眼底改变。因为该病涉及Bruch膜，可以并发视网膜色素上皮细胞浆液性脱离。
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蒋坚 副主任医师
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