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这个不易诊断,降钙素阴性(非典型)甲状腺髓样癌

2018-08-20 来源:甲状腺病理  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:绝大多数肿瘤CEA阳性,某些病例肿瘤细胞不产生CT,但保留CEA阳性。这些很少表达或不表达CT的MTC病例导致困惑和难以明确诊断[1,2]。

这个不易诊断,降钙素阴性(非典型)甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌(MTC)占所有甲状腺癌的5-10%。MTC源自C细胞,肿瘤细胞通常为降钙素(CT)和降钙素基因相关肽(CGRP)以及一些其他神经内分泌肿瘤标记物阳性,今天我们要讲的是降钙素阴性(非典型)甲状腺髓样癌,这些很少表达或不表达CT的MTC病例导致困惑和难以明确诊断。

甲状腺原发性神经内分泌肿瘤包括髓样癌(MTC)和其他罕见肿瘤,如副神经节瘤。

MTC源自C细胞,肿瘤细胞通常为降钙素(CT)和降钙素基因相关肽(CGRP)以及一些其他神经内分泌肿瘤标记物阳性,但偶见仅表达CGRP的病例。对CT和CGRP均呈阴性的肿瘤可能会对其相应的mRNA产生阳性信号。

某些病例还可能存在多种其他肽类物质,包括ACTH、生长抑素、胃泌素释放肽和神经降压肽;

肿瘤细胞也表达常见的神经内分泌标志物,包括嗜铬粒蛋白A(CgA)和突触素(Syn);

大多数病例TTF1呈阳性,尽管染色强度低于滤泡细胞肿瘤;

PAX8染色不同程度的弱阳性;

肿瘤细胞甲状腺球蛋白为阴性,但被肿瘤组织裹入的甲状腺滤泡为阳性;

绝大多数肿瘤CEA阳性,某些病例肿瘤细胞不产生CT,但保留CEA阳性。这些很少表达或不表达CT的MTC病例导致困惑和难以明确诊断[1,2]。

肿瘤都是实性,边界清楚,最大直径分别为28毫米和60毫米。

组织病理形态表现:肿瘤细胞形成被薄的纤维血管间隔包绕的实性巢,具有器官样(“Zellballen”)结构,形态类似于副神经节瘤样MTC;

这两例免疫组化结果相似,肿瘤细胞CgA、Syn、TTF-1、PAX8、CK(AE1/AE3、CK7、CK8和CK18)以及CGRP阳性,但CT、CEA、TTF-2(FOXE1)、甲状腺过氧化物酶和甲状腺球蛋白阴性;

原位杂交显示肿瘤细胞缺乏CT和甲状腺球蛋白mRNA的表达。基因分析没有揭示任何RET突变。

CGRP是神经肽的降钙素家族的成员,由编码CT、CGRP和降钙素原的CALCA基因的组织特异性mRNA选择性剪接而产生。CGRP也在其他器官中产生;因此,单独表达CGPR不一定表明肿瘤细胞起源于C细胞。然而,这两例尽管CT表达缺失,但有CGPR与TTF-1和PAX8的共同表达,因而诊断为CT阴性的C细胞来源MTC。

在MTC患者的随访中,血清CT水平是一个重要的肿瘤标志物。MTC缺乏CT表达引起与分化性甲状腺癌不表达甲状腺球蛋白相类似的问题,对缺乏CT表达的MTC病例而言,CT水平不代表体内肿瘤负荷,因而,不能作为术后随访的检测指标。

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