长期甲状腺功能亢进致心源性肝硬化1例

一般资料

患者女性，37岁

主诉

因“乏力1年余，间断腹胀、尿少伴食欲减退、黄疸2月余”于7个月前来本科就诊。

现病史

患者入院前1年余无明显诱因出现周身乏力，未在意，未系统诊治;入院前2月余无明显诱因出现腹胀、目黄、尿黄伴尿量减少(24h尿量约700ml)，同时伴有食欲减退，腹围逐渐增大，并逐渐出现劳力性心悸、呼吸困难、双下肢水肿及夜间不能平卧。

既往史

“甲状腺肥大”2年，未系统诊治;否认饮酒史、长期服药史。

体格检查

脉搏110次/min，血压102/81mmHg，呼吸22次/min，一般状态差，端坐位，意识清楚，颜面水肿，面色晦暗，皮肤、巩膜重度黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺Ⅲ度肿大，无触痛，可见颈静脉怒张，双下肺叩诊呈浊音，听诊呼吸音减弱，双肺满布湿啰音，心脏浊音界向两侧扩大，心率110次/min，律整，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音;腹膨隆，腹壁水肿，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝右肋下可触及4.0cm，质地硬，无触痛，脾左肋下可触及5.0cm，Murphy征阴性，肝区叩击痛阴性，移动性浊音阳性，双下肢重度水肿。

辅助检查

甲、乙、丙、戊型肝炎病毒标志物均阴性，抗线粒体抗体M2阴性，抗核抗体(ANA)阴性，自身免疫肝病IgG抗体阴性，铜蓝蛋白及铁代谢正常。血常规：WBC5.78×10^12/L，RBC3.23×10^12/L，Hb92g/L，PLT76×10^9/L。肝功能：AST62.9U/L，GGT69.4U/L，胆碱酯酶1802U/L，Alb29.4g/L，TBil597.0μmol/L，DBil417.6μmol/L，IBil179.4μmol/L。甲功八项：促甲状腺素(TSH)0.005μIU/ml，游离三碘甲状腺素(FT3)17.33pmol/L，游离四碘甲状腺素(FT4)79.6pmol/L，总三碘甲状腺原氨酸(TT3)4.17nmol/L，总甲状腺激素(TT4)198.4nmol/L，抗甲状腺球蛋白抗体(A-TG)308.4IU/ml，甲状腺球蛋白(TG)500ng/ml，抗甲状腺过氧化物酶自身抗体(A-TPO)451.5IU/ml。甲状腺彩超：甲状腺右叶大小30mm×25mm×80mm，左叶大小30mm×26mm×95mm，峡部厚6.8mm。甲状腺体积增大，腺体回声减低、增粗，分布不均匀。彩色多普勒血流成像显示：腺体内血流信号增多，符合甲亢声像改变。甲状腺摄碘率：2h51.6%，4h57.1%，24h82.0%。心脏彩超：射血分数67%，双房增大，三尖瓣重度返流，二尖瓣轻度返流，肺动脉压力升高，心包腔少量积液。常规心电图检查：窦性心动过速。上腹部CT：考虑肝硬化，脾大，腹水，双侧胸腔积液。

初步诊断

患者入院后明确诊断为：肝硬化(肝功能失代偿期)、脾功能亢进、甲状腺功能亢进症(甲亢)、甲亢性心脏病、心功能Ⅳ级、双肺肺炎、双侧胸腔积液。

治疗

给予保肝、降黄、强心、利尿、抗感染及对症支持治疗，并请心血管内科、内分泌代谢科及核医学科会诊，考虑患者为长期甲亢所致的心源性肝硬化，治疗上在保肝、降黄疸、消腹水的同时，于住院第5天行I治疗，治疗后患者无明显头晕、高热、心率加快、颈部不适及食欲下降等反应，随着腹水、浮肿的消退，心脏功能的改善，患者肝功能逐渐好转，黄疸逐渐消退。出院后患者继续口服熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、心得安、螺内酯等保肝、降黄、降心率、利尿等治疗药物。每月复查，至今随访7个月，患者自觉体力明显恢复，无心悸及呼吸困难等，腹水及下肢水肿完全消退，甲状腺激素持续下降(TSH0.005μIU/ml，FT39.59pmol/L，FT432pmol/L)，肝功能恢复正常，治疗效果理想。

讨论

心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，是由于慢性充血性心功能不全引起肝脏长期淤血、缺氧所导致的肝硬化。甲亢是临床常见病，可累及全身多个器官，以心血管及神经系统多见。甲亢时甲状腺激素分泌相对过剩，血液循环加速、心动过速，机体长期处于高代谢状态，导致心肌肥大，继而引发心功能不全，从而发展至肝硬化。此类病例在国内外文献报道中少见，治疗难度大，病死率高。据相关文献报道，所有肝硬化中心源性肝硬化占2%～8%。心源性肝硬化的临床表现主要有心脏瓣膜杂音、胸腔积液、颈静脉怒张、呼吸困难等心脏疾病的症状和体征，可同时伴有失代偿期肝硬化的临床表现，主要有肝大、脾大、水肿、腹水、黄疸等，本病例患者表现典型。心源性肝硬化的发病率较低，早期临床表现多不典型，诊断十分困难，未形成统一的诊断标准。诊断该病时需排除酒精、药物、病毒、代谢、免疫等其他病因所致肝硬化。本病例患者病毒标志物为阴性，可排除病毒性因素;既往无长期饮酒及服药史，可排除酒精及药物性因素;铁代谢及铜蓝蛋白均正常，可排除血色病、肝豆状核变性等代谢性疾病所致肝硬化;自身免疫相关抗体正常，可排除免疫性因素;腹部CT未见腔静脉血栓影像，可排除布加综合征，符合心源性肝硬化诊断标准。心源性肝硬化最常见病因为风湿性心脏瓣膜病(约占60%)，其次为慢性缩窄性心包炎(约占16.3%)，高血压性心脏病、冠心病、肺源性心脏病、先心病等合并右心功能不全时也可引起心源性肝硬化。甲亢导致的心源性肝硬化可从以下4点与其他原因导致的心源性肝硬化相鉴别：(1)根据症状、体征及试验室检查，确诊为甲亢;(2)心脏异常，如心律失常、心脏扩大、心力衰竭、心绞痛或心肌梗死或二尖瓣脱垂伴心脏病理性杂音等;(3)甲亢控制后上述心脏异常消失或明显好转;(4)除外其他器质性心脏病。甲亢所致心源性肝硬化患者心律失常、代谢亢进等表现突出，治疗的关键是控制甲亢。该患者既往无高血压、慢性肺病、先心病等心脏疾病史，病程中先出现甲亢代谢亢进的临床表现并贯穿始终，最终出现右心功能不全的临床表现，后期出现肝、脾肿大，颈静脉怒张，腹水及黄疸等肝硬化的征象，在诊断过程中排除了病毒性、药物性、酒精性、免疫性、代谢性、布加综合征等因素导致的肝硬化，可明确诊断为心源性肝硬化，病因为甲亢。但由于该患者肝功能严重受损不能接受抗甲状腺药物，心功能衰竭亦不能接受外科手术治疗，且存在I治疗甲亢的相对禁忌，在积极改善心功能及保肝、对症等综合治疗的前提下，权衡利弊，并征得家属同意，针对病因，选择I治疗，取得满意的疗效，挽救了患者的生命。从本病例可以总结经验，肝硬化病因较多，对于同时伴随其他疾病，应考虑是否能“一元化”解释病因，如甲亢致心源性肝硬化，治疗时需克服相对禁忌，采取正确的治疗措施，避免单纯治疗肝硬化效果缓慢，花费高，病情反复，预后不佳。