JAMA：哪些原发性甲旁亢患者可在根治术中获益？

　　JAMA：哪些原发性甲旁亢患者可在根治术中获益？

　　原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺激素合成和分泌过多，影响着约0.2%-3%的成年人。

　　1929年JAMA刊登了首个甲状旁腺成功切除的原发性甲状旁腺功能亢进症案例。在该报告中，Barr与同事对一位56岁老年女性患者情况进行了表述：无法正常行走、尿频且右手食指肿胀。该患者同时伴有严重的肌张力减退、肾结石、高钙尿症等。患者血清钙水平达到16mg/dL。患者接受甲状旁腺腺瘤切除术后出现低钙血症，经过全面管理最终低钙血症及甲状旁腺功能亢进症状均改善。研究人员用甲状旁腺功能亢进症来表述甲状旁腺肿瘤与该患者疾病状态之间的相关性。

　　在此后40年，原发性甲状旁腺功能亢进症的表现基本保持不变，大部分患者会表现出肾结石、囊性纤维性骨炎、消化性溃疡病、精神病或胰腺炎。直到上世纪60年代末，随着全自动生化分析仪的引入，原发性甲状旁腺功能亢进症可在疾病进展较早阶段发现。表现为严重高钙血症的患者不再常见，被偶发血钙水平升高的无症状患者代替。这种转变也带来一个临床问题：哪些原发性甲状旁腺功能亢进的患者可在甲状旁腺根治术中获益？

　　原发性甲状旁腺功能亢进症是一种罕见的疾病，影响着约0.2%-3%的成年人，以血钙水平和甲状旁腺激素升高为特点。约85%的原发性甲状旁腺功能亢进症患者存在单个增大的甲状旁腺腺瘤，而15%的患者伴有多发性腺瘤或腺体增生。甲状旁腺切除术是原发性甲状旁腺功能亢进唯一根治选择，对于大多数患者而言符合成本-效益。

　　2016年10月JAMASurgery刊登了美国内分泌外科医生协会制定的原发性甲状旁腺功能亢进症权威管理指南（AAES指南）。与以前指南相似的是，专家小组推荐有症状患者及伴有骨质疏松症、24h尿钙水平＞400mg/d、血清钙水平高于正常范围1mg/dL以上、年龄＜50岁或肾功能下降（肾小球滤过率＜60mL/min/1.73m2）的无症状患者可考虑甲状旁腺切除术。

　　尽管大多数表现为无症状，但全面的临床评估试验显示存在血钙过多的症状或轻微体征。AAES指南将手术人群扩大至伴有神经认知和神经精神症状及伴有心血管病的患者。一些患者可存在疲劳、抑郁、焦虑、情绪不稳、睡眠障碍、精力无法集中或记忆恶化，这些均可通过手术改善。手术是否可为伴有心血管病的患者带来获益尚不明确，但AAES指南提出一些心血管疾病患者可行甲状旁腺切除术以减轻潜在的心血管后遗症。

　　AAES指南对原发性甲状旁腺功能亢进症的生化诊断作了强调。影像学检查对原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断作用不大，且影像学没有发现肿大的甲状旁腺腺瘤并不排除根治性手术可能。专家小组强调了所有原发性甲状旁腺功能亢进症患者利用超声筛查甲状腺肿瘤的重要性。高达51%的原发性甲状旁腺功能亢进患者并发结节性甲状腺疾病。

　　AAES指南指出甲状旁腺切除术的最常见并发症为手术失败，有经验的外科医生中心治疗失败率不到5%。微创甲状旁腺切除术或双侧探查可提高治愈率。

　　原发性甲状旁腺功能亢进症的患病率正在增加，各专科医生均可能遇到此类患者。加利福尼亚南部开展的一项研究显示，1995-2010年间原发性甲状旁腺功能亢进症的患病率增加三倍。确切发病率尚不清楚，因为仅有1/3的高钙血症患者同时存在甲状旁腺激素水平的升高。这也表明一些原发性甲状旁腺功能亢进症患者仍未得到诊断。随着医学的发展，原发性甲状旁腺功能亢进症患者的诊断和治疗越来越全面，基层医生的管理水平也得到一定提高。AAES指南为此提供了宝贵资源。