继发性甲状旁腺功能亢进症 甲亢的特殊类型

　　【概述】

　　本症(secondary hyperparathyroidism)是由于体内存在刺激甲状旁腺的因素，特别是血钙、镁过低和血磷过高，腺体受刺激后增生，肥大，分泌过多的甲状旁腺激素，代偿性维持血钙、磷正常。本症多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、妊娠或哺乳妇女。

　　【治疗措施】

　　由于病因不同，处理时也有区别，主要是去除刺激因素如血钙过低，血镁过低，血磷过高或低以及降钙素过高。

　　在单纯维生素D缺乏和假性甲状旁腺功能亢进症，一般仅需补充适量维生素D，纠正血钙、磷异常。

　　在肾小管病变所致的低磷血症和维生素D代谢磷障碍时，宜补充中性磷酸盐，每日2～4g，并联合应用维生素D每日50000～400000单位不等，或用1a(OH)D，每日0.5～2.0μg。

　　慢性肾功能不全或衰竭时：①口服氢氧化铝或碳酸铝能结合大量无机磷，可有效地减少磷吸收，如骨病轻微者，有时可见效；②口服钙盐或增加透析液含钙量，以补充缺钙和抑制甲状旁腺分泌，肾性骨营养不良症仅见于所用透析液含钙量低于5.6mg%的患者；③然后小心使用维生素D，可自每日口服50000～60000单位开始，3～4周后，如需要可渐增加剂量，每日40万单位左右，或使用其活化制剂；④患者如拟作肾移植者则作甲状旁腺次全切除，因甲状旁腺功能亢进症可在肾移植后持续数月甚而数年，血钙过高对移植的肾脏和机体不利。

　　【病因学】

　　一)各种原因所致的骨软化症

　　维生素D缺乏症 由于肠钙吸收减少而使血钙降低，刺激甲状旁腺增生而分泌过多激素。

　　胃、肠道及肝胆、胰脏疾病，引起脂溶性维生素D的吸收不良，其结果和维生素D摄入不足一样，引起血钙过低。

　　慢性肾脏病、肾功能不全、肾小单位丧失，肾小球滤过率降低后，血磷增高，血钙离子降低，从而刺激甲状旁腺激素分泌，磷在肾小管再吸收减少，以降低血磷。但在肾功能不全早期，血清免疫活性甲状旁腺激素早已有升高，如滤过率降至40ml/分钟时，血清激素浓度的升高更明显，如果肾功能不全加重时，血磷持续明显增高，甲状旁腺激素也相应更高。此外在肾功能不全时尚有维生素D活化的代谢障碍，1，25-(OH)2D3形成减少，影响肠钙吸收而加重血钙过低倾向。

　　长期磷盐缺乏和低磷血症 大多是肾小管性酸中毒病变，如Fanconi综合征，与遗传有关的低磷血症或长期服用氢氧化铝。由于维生素D活化代谢障碍和血磷过低均可造成骨软化症和血钙过低从而刺激甲状旁腺。

　　二)假性甲状旁腺功能减退症 由于甲状旁腺素的效应器官细胞缺乏反应，血钙过低，血磷过高，刺激甲状旁腺。

　　三)降钙素过多 如在甲状腺髓样癌，降钙素过多，也可刺激甲状旁腺。

　　四)其他 如妊娠、哺乳、皮质醇增多症等。

　　由于血钙过低和血磷过高刺激甲状旁腺增生肥大，过多的甲状旁腺激素作用于骨骼，发生骨质吸收，作用于肾脏，促进磷排泄，因此在原发病变如骨软化症基础上尚可出现纤维骨炎。血磷则视病因而异，在一般维生素D缺乏及肾小管病变时血磷过低，在肾小球病变时血磷过高，而碱性磷酸酶则均增高。在病理上继发性和原发性增生肥大不易区别，如长期过度活跃或受刺激，均可形成腺瘤，如在继发性增生基础上转变为腺瘤，称之为三发性甲状旁腺功能亢进症。

　　近年来发现的不典型甲亢有增多趋势。因此，提高对甲亢类型的认识，有助于不典型甲亢的早期诊断。

　　隐匿型甲亢 无甲状腺肿大及眼球突出的甲亢称隐匿型甲亢。常无典型甲亢的表现，甚至表现怕冷、食欲减退等或以某器官症状为突出表现，而使甲亢隐蔽。对本型的诊断主要在于警惕不易解释的心动过速、消瘦、出汗等症状。有时甲状腺虽不大，但仍可以听到血管杂音。因此，隐蔽型甲亢尽管症状、体征隐蔽，但只要注意询问病史及查体，多数还是可以早期做出诊断的。

　　甲亢性心脏病 甲亢时心血管系统的异常表现可达85%，但一般认为甲亢性心脏病的发病率约占甲亢总数的5%～10%。常见表现有心律失常、心脏扩大、心力衰竭、心绞痛或心肌梗塞、高血压等。老年人易误诊为冠心病、肺心病，青年易误诊为风心病、心肌炎等，在做心脏病病因诊断时要警惕甲亢的可能。

　　胃肠型甲亢 以腹泻为主者极易误诊。少数甲亢表现食欲减退、恶心、呕吐，见于重笃或淡漠型甲亢，也见于1/3老年甲亢，易误诊为消化道肿瘤或神经性呕吐。因此，凡食欲增加与消瘦并存；腹泻、消瘦、大便镜检正常，或原因不明的食欲下降、恶心、呕吐，特别是老年患者，应追查有无甲亢的其它表现。

　　肝病型 甲亢时肝功能损害可有肝细胞型和胆汁瘀滞型两种。如能注意患者体重明显下降、多汗、烦躁等甲亢其它表现，常可避免此种误诊。

　　甲亢肌病  1835年Graves首先描述甲亢肌病，此后发现此病颇常见。甲亢性肌病一般包括眼肌麻痹、重症肌无力、慢性肌病、急性肌病。有时肌病为甲亢重要表现或首发症状，故当出现上述任何一种肌病时，都要警惕甲亢的存在。

　　神经官能症型 神经过敏、急躁易怒、动作过多、注意力不集中、失眠、多梦等是甲亢常见或主要表现之一。医生对以上症状的患者，在做诊断时应仔细排除甲亢。

　　精神障碍型 甲亢可出现幻觉，妄想，抑郁等精神障碍，甚至会发生相当典型的精神分裂症症状。精神症状有时可能是甲亢的最早表现，易误诊为精神病。女性多见。凡患者出现明显精神分裂症状时，而应考虑到甲亢的可能。

　　胫前粘液水肿型 常与浸润性突眼同时或先后发生，有时不伴甲亢而单独存在。典型皮损呈圆型，卵圆型或不规则型坚实结节及斑块，表皮光滑紧张，淡黄或淡紫红色，或与正常皮肤相同，常有腊样光泽，毛囊孔明显扩大，外观如桔皮，往往多毛及易出汗而不溃破，也无自觉症状，主要位于小腿胫骨前。

　　恶液质型 偶见于中老年患者，女性多见。表现极不典型，常以心血管或消化道症状为主要表现，多有显著衰弱、消瘦、乏力、厌食等。颇似癌症晚期恶液质，常因无甲状腺肿大和突眼，易误诊为恶性肿瘤。临床上凡遇中老年患者不明原因厌食、消瘦、顽固性腹泻、全身衰竭，精神异常者，除考虑肿瘤外，还应想到本病可能。

　　淡漠型甲亢 一般常见于年龄较大者，发病隐袭，症状不典型，甲状腺不大或稍大，常有结节，多以表情淡漠、抑郁、迟钝、嗜睡、皮肤干冷、消瘦、食欲下降或心律失常、心绞痛症状而出现，易发生危象，易误诊为消化道肿瘤或老年性精神抑郁症，甚至有误诊为甲状腺机能减退。由于长期甲亢未能得到及时诊断与治疗易发生危象。临床医生对年龄较大，体重明显下降，腹泻或心动过速患者应警惕。

　　型甲亢 多见于女性及青壮年。临床表现与寻常型甲亢相同，但较轻。本型诊断依据：①甲亢症状与体征；②T3增高；③T4及游离T4正常甚而偏低；④甲状腺吸I131率正常或增高，但不受外源性T3抑制；⑤促甲状腺激素释放激素(TRH)试验正常。

　　优势型 有些甲亢患者经治疗后T3仍持续升高而T4恢复正常。本型与T3型甲亢相似，但非同一疾病，亦非T3型甲亢的前驱。本型特点有：①抗甲状腺药物治疗后T3持续高而后恢复正常，T3/T4＞20；②药物治疗缓解率低；③复发率高；④手术或131I治疗有效。

　　型 本型多见于老年人，较T3型甲亢少见。其临床表现与普通型甲亢无异，本型诊断为：T3和游离T3正常而T4增高。

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