寒冷诱发的风湿科疾病 你们知道多少

寒冷性荨麻疹

荨麻疹（Urticaria）是一种常见皮肤病。它会因为血浆渗漏而呈现短暂的皮肤和黏膜下水肿。如果是浅表皮肤肿胀则为「风团」（wheals），而表现为皮肤或黏膜深层的水肿则为「血管性水肿」（angioedema）。（可参看《荨麻疹常见，荨麻疹血管炎呢？》）

诱发荨麻疹的原因有很多。而寒冷就是常见的物理性诱因之一。寒冷刺激带来肥大细胞激活，从而导致皮肤血管扩张及外渗。最终带来风团和血管性水肿。

病友们会有瘙痒、烧灼感、皮肤红斑等皮肤症状。除上述皮肤症状，还可以有全身症状。比如全身潮红、头痛、晕厥和腹痛。重症者甚至会有心悸、喘息、低血压、休克或死亡。不过，没有典型的关节痛，而更多是表浅的皮肤和肌肉痛，以及重症的腹痛。

虽然全年龄段人群可发病，但年轻人最常见。病毒感染后有短暂病程荨麻疹。但不少人的病程会持续6-9年。

还有一个类似一般荨麻疹的疾病。但却又有很大不同，即家族性寒冷性荨麻疹（Familialcoldurticaria），具体见后述。

家族性寒冷型自身炎症综合征（FCAS）

曾命名为家族性寒冷性荨麻疹（Familialcoldurticaria）。现在改名为家族性寒冷型自身炎症综合征(familialcoldautoinflammatorysyndrome,FCAS)。从发病机理上，它其实属于冷炎素相关周期性综合征(cryopyrin-associatedperiodsyndrome，CAPS)。

FCAS通常在出生后第1年出现症状。当全身暴露于冷环境（比如冷空调房间内）下，激发全身系统性炎症反应，即出现：发热、皮肤荨麻疹、眼炎、淋巴结肿大、胸痛、腹痛/腹泻，以及显著的关节痛、肌肉痛。没有寒冷暴露，也可有疲倦、乏力、头痛、肌肉痛----下午和晚上明显。

由于FCAS表现出反复发热，所以是不明原因发热的罕见病因之一。（参考《风湿科医生如何应对发热待查？》）

复杂性局部痛疼综合征（CRPS）

复杂性局部疼痛综合征（complexregionalpainsyndrome,CRPS）是一种特殊的局限性疼痛综合征。过去叫反射性交感神经营养不良(reflexsympatheticdystrophy,RSD)。如果继发于脑卒中或心肌梗死后的手痛，则习惯称作「肩手综合征」（Shoulder–handsyndrome）。

CRPS常见于外伤、软组织损伤后。但也有相当人（约10%）没有前驱事件。常被寒冷等刺激诱发出症状：

1，局部的疼痛：疼痛剧烈且严重影响日常生活。患者常把疼痛形容有烧灼、针刺、撕裂感。疼痛大多呈连续性和波动性，但也可呈阵发性。疼痛可能在夜间更严重，并随肢体运动、触碰、温度变化或应激而加重。

2，感觉异常：痛觉过敏、碰触可诱发疼痛，有时为感觉减退、麻木。通常位于肢体远端，有时呈袜套/手套样分布。

3，皮肤改变：通常有受累部位的水肿。跟健康侧皮肤对比，会有皮肤颜色改变、皮肤温度偏异常（偏高或偏冷）。有时还会有出汗多。

部分病人会出现受累部位的骨矿物质流失等。

寒冷诱发的溶血病变

寒冷温度暴露可诱发溶血性疾病。最常见的有：凝集素病（Coldagglutinindisease）、阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）。

1，冷凝集素病

它是一种对冷敏感的「抗体」介导性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)病。该抗体在冷温时诱发红细胞凝集，所以被命名冷凝集素。

受环境温度影响，肢体末端表浅的血管温度偏低，通常是28°--31°。冷凝集素跟红细胞在此处结合，并最终诱发溶血。最终表现出：贫血、肢端发绀、乏力、虚弱或劳力性呼吸困难、血红蛋白尿。

多个病因可以诱发该病。比如：①，感染性疾病。例如，肺炎支原体感染、传染性单核细胞增多症。②，淋巴增生性病变。比如，单克隆免疫球蛋白病，恶性淋巴瘤等。

2，阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）

跟冷凝集素病的抗体不同，PCH的抗体是冷反应性IgG型。该抗体不引起红细胞凝集。

PCH表现为寒冷环境暴露后数分钟至数小时开始排出深色尿(血红蛋白尿)。可能并发全身症状，如背痛、腿痛、腹绞痛、寒战及发热。也可出现雷诺现象和荨麻疹。

儿童PCH最常见于病毒感染后，常为水痘。其他还有：麻疹、腮腺炎、EB病毒、巨细胞病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒及甲型流感病毒。这些疾病发生的7-10天后出现PCH抗体。抗体可持续6-12周。

除感染外，淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病等也可以诱发PCH。

冷蛋白血症（cryoglobulinemia）

冷球蛋白血症表现为：皮肤紫癜、关节痛、虚弱、肾小球肾炎。寒冷天气可加重症状，但寒冷似乎并不能诱使发病。详见《每当寒冷时，你会想起它吗？——冷球蛋白血症》。

实际上，一般的软组织风湿病、骨关节炎、类风湿关节炎等病人也会被寒冷而诱发加重疼痛。不过，寒冷只是加重症状，而不能直接诱使疾病发作。