血友病性关节炎知多少 常见有哪些类型

1、血友病是什么？常见有哪些类型？

先跟大家讲一个故事：著名的大英帝国维多利亚女王在位时，英国成为了世界上最强大的国家，领土达到3600万平方公里（约4个中国国土面积），经济份额占全球70%。虽然维多利亚女王相貌和身材平平，但其子女都很漂亮，受到当时欧洲各王室的子女的疯狂的追求，通过联姻以获得政治上的利益，因此维多利亚女王也被称为“欧洲的祖母”。女性虽然强大，但她也是肉体凡胎，很不幸她身上携带有血友病基因，欧洲皇室的联姻也将基因传播开来，包括普鲁士、西班牙和俄罗斯等王室都陷入了灾难，他们的后代很多都英年早逝，这引起了医学界对血友病的研究。

维多利亚女王被称为“欧洲的祖母”

血友病是一种遗传性的凝血功能障碍疾病，表现为凝血时间延长，出血难以止住，轻微碰伤，甚或没有受伤就可发生“自发性”出血。它常表现为3个类型：A型血友病：VIII因子缺乏，约占85%，女性传递致病基因，男性发病；B型血友病：IX因子缺乏，约占15%，发病率低，出血症状较轻；C型血友病：男女均可患者，发病率罕见。

总体而言，血友病是一种遗传疾病，基本上是男性发病，发病率低，每10万人中发病个数为15至20个。

血友病在欧洲皇室中蔓延

2、血友病好发于哪些关节？

血友病多累及肌肉和滑膜关节，关节腔的反复的出血，会导致关节早期退化和滑膜炎症，继而出现关节畸形和活动受限。膝研究发现，小剂量的出血，人体会在4天内清除90%的积血，但是大量的出血，人体是无法吸收的，因此会出现软骨的损伤。且年龄越小时发生关节积血，越容易并发血友病性关节炎。关节是最常见的发病部位，约占总发病例数的2/3，髋关节、肩关节等也可发病。

血友病性关节炎好发于膝关节，表现为关节肿胀，变形

3、血友病性关节炎如何确诊？

①临床表现：早期以关节反复出血、肿胀为主，伴有疼痛、活动受限；中期肿胀会有所减退，且疼痛不剧烈，但会有受累关节部位重胀杆；晚期则会出现关节畸形，肌肉萎缩，不能行走。

②实验室检查：主要检查凝血和血友病组合指标，如果部分凝血酶原时间延长，且VIII因子和/或IX因子活性降低，即可以确诊血友病。

③影像学检查：一般普通的X线片即可，结果显示关节骨质疏松、关节间隙变窄或消失、关节毁损、强直等。

结合上述①②③点可以确诊血友病关节炎。

X线检查表现为关节间隙消失，关节破坏，骨质疏松

4、血友病关节炎如何防治？

血友病性关节炎的预防，最重要的在于日常生活中避免外伤或剧烈运动。生活中注意不要服用非甾体消炎药、阿司匹林等抗血小板药物，并且避免肌肉注射。一旦出现关节腔的少量出血，要及时用弹力绷带加压包扎，并制动休息，血肿一般可以在3至6周内吸收；如果大量出血，则需要补充相应的凝血因子。待血肿吸收后，则需要开始进行膝关节的活动锻炼，避免出现关节挛缩。

对于已出现血友病性关节炎的患者，早期以对症治疗为主，主要包括减少负重和剧烈运动，可以局部外用膏药消肿止痛。另外，要加强膝关节周围肌肉力量锻炼，加强关节的保护。对于已经出现关节畸形和活动受限的病人，则可以行手术治疗，重建关节功能。人工关节置换是治疗晚期关节炎的最成功和有效的治疗方式。对于血友病性关节炎实施人工关节置换术具有一定挑战，主要是围术期的出血和术后功能康复，因此被称为骨科手术的“珠穆朗玛峰”。但近几年，随着技术的发展、对疾病认识的加深和医保政策的变化，我们对于处理血友病性关节炎越来越有信心。目前我院已经为血友病性关节炎的患者开展了30例左右的人工关节置换术，取得了较好的治疗效果，获得了较好的社会效益。