先天性脊柱畸形的手术治疗策略汇总

先天性脊柱畸形比特发性脊柱畸形更具挑战性，发病患者年龄小，治疗需多学科支持，应用于幼儿内固定物有限。那么对于先天性脊柱畸形如何治疗，请看北京协和医院王以朋教授怎么说。

1.先天性脊柱畸形自然史

McMaster随访未治疗并且年龄＞10岁的先天性脊柱侧凸患者其中36%的患者侧凸在40o~60o之间，28%的患者侧凸大于60o。同时发现侧凸的进展和严重程度同畸形类型和部位有关，单侧不分节骨桥合并对侧半椎体，单侧不分节骨桥、凸侧两个半椎体，胸段和胸腰段单个完全分节的半椎体，这些类型无论畸形的位置在哪畸形都肯定会加重，而阻滞椎则一般不加重且很少超过20o。

先天性半椎体导致的脊柱畸形进展据Shahcheraghi报告进展指数为每年9o，McMaster等指出位于胸腰段的半椎体畸形预后最差，10岁前平均每年加重7o，青春生长高峰期为每年14o，3岁时侧凸超过50o的患者不干预经过平均14年的生长可达到140o-180o。

单个半椎体所致脊柱侧凸进展情况

总之先天性脊柱畸形大部分将进行性加重，若任随其自然发展预后较差！

2.先天性脊柱畸形治疗

治疗原则

早期发现，早期治疗

根据畸形特点，判断其自然病史，制定合理的治疗方案

畸形加重可能性不大的时候应予观察和支具治疗

畸形将进展性加重应早期手术

手术治疗方法

后路原位融合（基本不再采用了）

后路融合+器械矫形（部分再用）

优点：在获得融合的同时可获得中度矫形，缩短术后外固定时间，减少假关节发生率。

缺点：融合节段较长、矫形差。

适应证：以往原位融合失败、就诊较晚的患者。

前后路联合融合

现在应用一般较少，十五年前可能是比较热的一种术式。

前后路凸侧融合术

年龄越小手术效果越好。

凸侧骨骺阻滞术

适用于年龄小于5岁、侧凸有进展，Cobb角小于60o、少于6个节段，凹侧有生长潜能，无病理性前凸或后凸的患者。

凸侧骨骺阻滞术+凹侧撑开术

适用于幼儿下胸椎或胸腰段单个完全分节的半椎体，同时伴有明显的畸形或躯干失衡。

半椎体切除术

直接去除致畸因素，矫形效果良好。术式包括：前后路联合二期半椎体切除术，前后路联合一期半椎体切除术，后路半椎体切除术，后路椎体切除术。

截骨术

适用于重度复杂先天性脊柱畸形，术式包括：楔形截骨、经椎弓根行蛋壳截骨术、全脊椎截骨术。