强直性脊柱炎(AS)是一种主要累及脊柱、中轴关节并最终导致脊柱骨性强直的慢性全身性炎症性疾病。
该病一般先侵犯骶髂关节,以后延脊柱呈上行性进展,逐渐累及腰椎、胸椎、甚至颈椎。受累脊柱段出现疼痛、僵硬感及进行性脊柱活动受限,如病情得不到控制,则椎间盘、关节突间关节和椎间韧带均会发生骨化,使脊柱形成特征性的竹节样骨性强直,并常伴有不同程度的驼背畸形。因此,骶髂关节炎、竹节样脊柱和驼背畸形常成为我们诊断本病的重要依据。AS晚期上述表现同时存在,诊断本病并不困难。然而切不可仅凭其中之一即不加鉴别,匆匆下结论。
1、可以发生“骶髂关节炎”的疾病
致密性髂骨炎
该病常见于女性患者,多于产后发病,主要临床表现为腰骶部疼痛。与AS相同也多为双侧骶髂关节受累。X线片显示骶髂关节髂骨侧骨质硬化,硬化区呈倒三角形。由于X线是成角度地穿过复叠而硬化的骨组织,故关节间隙通常不够清晰,易被误诊为AS的骶骼关节炎。但CT检查可以清晰地显示硬化区域局限于髂骨侧,骶骨侧改变轻微,关节面没有骨腐蚀。脊柱无受累。血沉、CRP、HLA-B27等化验室检查通常无异常。
2、可以出现驼背畸形的疾病
脊椎骨软骨炎
又称青年驼背。患者在青少年骨发育期有过劳史,导致脊椎二次骨化不良。与AS相同,本病也好发于青年男性,在腰背痛的同时,出现与AS极为相似的圆形驼背畸形。但体格检查显示脊柱活动无明显受限。化验检查正常。X线片表现为多个椎体楔形变,部分患者可见休莫氏结节。骶髂关节正常。
3、可使脊柱活动受限,甚至发生脊椎骨性强直的疾病
3.1腰椎间盘突出症
该疾病患者也多为青年男性,并因疼痛而出现腰椎活动受限,严重者也可表现为板状腰、谦恭姿态。但常有明显外伤史,在下腰及下肢疼痛的同时,伴有受累神经支配区感觉、肌力及膝、踝反射改变,影像学检查骶髂关节无改变,化验室检查也无异常。CT及MRI可显示突出的椎间盘髓核压迫神经根或马尾神经。
3.2增生性脊柱炎
本病患者退变的脊椎通常在椎体边缘有骨赘生成,邻近椎体的骨赘可以相向生长,并最终融合而形成骨桥,易被误诊为AS竹节样脊柱。其鉴别点为:
①多发生于40岁以上的中老年人。
②脊柱活动受限及驼背畸形相对较轻微。
③骶髂关节影像学检查表现为退行性改变,无骨腐蚀或骨性融合。
④脊柱X线片可见椎间隙变窄,椎体边缘骨质增生,增生的骨赘和骨桥通常超出椎间盘纤维环范围。
⑤退变的椎间盘及增生的骨赘压迫神经根或马尾神经可导致根性神经痛及皮肤感觉、肌力、生理反射异常,合并腰椎管狭窄症可表现间歇性跛行。
⑥血沉等化验室检查无异常。
3.3弥漫性特发性骨肥厚
本病病因不明,流行病学研究显示与肥胖、糖耐量异常以及成人发病的糖尿病相关,常见于中老年男性,男女比约为2∶1,发病率随着年龄的增长和体重的增加而增高。本病以椎体前外侧层状骨肥厚为特征,在X线表现上很容易和晚期AS相混淆。但骶髂关节、椎间隙及椎小关节多正常或显示退行性改变,可以以之与AS相鉴别。
3.4褐黄病(尿黑酸尿症)
褐黄病是一种很少见的遗传性代谢性疾病。本病是由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而尿黑酸不能进一步分解。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。患者出生后除尿液放置氧化后变为棕黑色及尿布经常染黑外,早期并无其他症状。至30~40岁以后,因尿黑酸沉积过多,才产生一系列症状,主要症状为全身皮肤色素沉着,呈褐黄色,故名褐黄病。患者耳壳软骨增厚变硬,呈石青色。耳垢也呈黑色,鼓膜边缘为灰黑色,听力常减退,巩膜也有黑色素斑。尿黑酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣,使其变硬而出现杂音。男患者常合并黑色前列腺结石。在10%~15%的患者中发生褐黄病性脊柱炎,男性较女性为多,患者主诉腰部疼痛及活动受限并出现轻度驼背畸形,外观上与AS相似。X线片可见脊柱生理弧度改变,椎间隙狭窄,边缘性骨质增生明显,椎间盘可见薄片状钙化,受累范围相当广泛,可自颈椎延续到胸椎,且无明显的骨质疏松。
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