形形色色“风湿病”——RS3PE综合征

　　水肿的原因多种多样，最常见的是心源性、肝源性及肾源性水肿，还可以是特发性、营养不良性、内分泌及代谢性水肿等。

　　许多风湿病也都可以出现手足肿胀，如早期硬皮病、混合性结缔组织病等。值得注意的是，在风湿免疫病领域中存在一种特殊类型的关节炎，表现为突发手足关节及手足背凹陷性水肿，伴关节疼痛和晨僵，单从临床表现看像极了类风湿关节炎，但查RF、抗CCP均阴性，X线也未提示骨质破坏，达不到类风湿关节炎的分类标准，这就是另一种类型的关节炎，即血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征，简称RS3PE综合征。

　　什么是RS3PE综合征？

　　RS3PE综合征，全称为缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema），是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。1985年由McCary等首次报道，其特点为急性起病的对称性、水肿性和可缓解性关节炎，类风湿因子阴性，基本病理改变为滑膜炎，被认为是类风湿关节炎的特殊亚型。RS3PE综合征多见于老年男性，男女比例约为2∶1，发病年龄一般超过55岁，平均69岁，偶可见于青壮年。5-11月发病多，在风湿病人中发病率约为0.25%，主要见于农村人，与HLA-B7，HLA-A2高度相关。

　　RS3PE综合征有哪些症状？

　　典型表现为突然发作、对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬，尤其是腕关节、双手掌指关节及近端指间关节，双侧肘、肩、膝、踝及足关节也可受累，为关节滑膜的急性炎症所致，但髋关节较少受累。手和足的关节附件常常累及，屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎症可导致局部毛细血管通透性增加，出现手背、足背皮下凹陷性水肿，影响手足关节活动，严重时不能握拳，并可能引起腕管综合征。除了上述关节症状，患者还可能伴有全身不适的表现，如乏力、纳差、发热、倦怠、肌肉痛等。

　　RS3PE综合征有什么共同特点？

　　RS3PE综合征是一种独立疾病还是一种综合征抑或某些风湿病的特殊类型，各国学者观点尚不一致，目前尚无统一的标准，按照多数学者的观点，一般认为有如下特点：

　　（1）好发于50岁以上老年人；

　　（2）对称性周围关节滑膜的急性炎症伴肢端指凹性水肿；

　　（3）RF，ANA多阴性或低滴度阳性，炎性指标ESR、CRP增高，关节超声常提示滑膜炎，X线可见软组织水肿及骨质减低且无RA常见的关节骨质侵蚀性破坏；

　　（4）对小剂量糖皮质激素敏感且可长期缓解。此外，血白细胞可升高，HLA-B27可阳性，滑液检查为渗出液，滑膜活检示增生性滑膜炎或非特异性滑膜炎，伴小血管充血。

　　RS3PE综合征治疗和预后？

　　治疗主要为小剂量糖皮质激素，如强的松每日10mg口服，起效快的24小时内症状缓解，平均1周疼痛和水肿可消失，逐步减量于数月内停药，多不复发。非甾类抗炎药反应较慢，慢作用抗风湿药一般选用副作用较少者，如羟氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶等，但不主张长期应用，一旦症状好转即可停药观察。

　　起病突然和预后良好是RS3PE的两个特点，经药物治疗后，绝大多数患者可获得完全和持久的缓解，不遗留功能损害，大多症状在6-18个月缓解。

　　部分可发展为典型风湿免疫疾病，如类风湿关节炎、血清阴性脊柱关节炎、干燥综合征、未分化结缔组织病等。少数残存轻微的手或腕关节屈曲挛缩，病程一般为1年半左右。值得注意的是，此病伴肿瘤发生率很高，出现系统性症状和体征者，如体重下降、发热、乏力，对糖皮质激素反应不佳，临床上应高度警惕肿瘤的可能，尤其是实体瘤和恶性血液病。一旦出现关节外多系统受累表现时，需要警惕并进一步完善肿瘤相关检查。