BS 患者的经典临床表现包括关节炎、皮炎和葡萄膜炎,而全身症状、血管炎以及多器官 / 多系统的受损也越来越多见。此外,还有存在致病性的 NOD2 突变而缺乏临床表现者。
来自美国威明顿杜邦小儿医院的 Rose 等研究者针对布劳综合征做了一项研究,发表在近期的 Rheumatology 杂志上。这是对布劳综合征(BS)进行的第一次国际前瞻性队列研究,报道了基线时患者的关节炎、眼科表现及功能指数。
研究者花费了 3 年时间在多个研究中心观察研究 BS 患者的关节、功能指数(HAQ、儿童 HAQ 以及 VAS 和疼痛指数)、眼科表现以及治疗和放射学数据。
基线时,11 个国家的 18 各中心共纳入 31 名患者(12 例为女性,19 例为男性)。31 例患者中,11 例有 p.R334W NOD2 突变,9 例有 p.R334Q 型突变,其他 11 例有各种不同的 NOD2 错义突变。20 例患者是散发病例,11 例患者有 BS 家族史。患者的病程中位数为 12.8 年。
31 例患者中有 30 例患者有关节炎,其中 7 例患者为单发,23 例患者为多发性关节炎,活动性关节炎的关节中位数为 21 个。功能指数正常者占 41%,中度受损者占 31%,重度损害者占 28%。最经常受累的关节为腕关节、踝关节、膝关节和近端指间关节。放射学可见对称性的非侵蚀性关节病变。并发现 2/3 的患者有以前从未知晓的骨发育不良。
31 例患者中,25 例有眼部病变。其中 64% 为玻璃体炎症,33% 有重度视力丧失。52% 的患者还有经典表现之外的内脏损伤、血管炎等。
BS 与严重的眼部和关节损害相关。内脏损害常见,并可能危及生命。骨发育不良有诊断意义,并提示 NOD2 在骨形态发生中有以前所不知道的作用。一般用药对 BS 疗效不佳,新的靶向治疗可能是将来的治疗方向。
乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥756干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥321.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥76用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥10用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥76神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的辅助治疗。
健客价: ¥32.5用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥335用于治疗由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足综合征导致的低钠血症。
健客价: ¥875神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥12用于阵发性室性心动过速及室上性心动过速(包括伴预激综合征者)。
健客价: ¥5癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥68用于闭塞综合征、血栓性静脉炎、毛细血管出血等。
健客价: ¥7.9胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥16胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥30神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥13用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥119用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥6用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥11.69用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥46用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患。
健客价: ¥20.5本品用于便秘;作为肠易激综合征、憩室病、肛裂和痔疮等伴发便秘的辅助治疗;也可用于手术后软化大便。
健客价: ¥70用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患。
健客价: ¥18用于帕金森病及帕金森综合征。
健客价: ¥29舒肝解郁,安神。用于精神抑郁,失眠,胸闷不适,纳少神疲,对更年期综合征者亦可使用。
健客价: ¥10