患者男,58岁,因手部畸形前来就诊。
既往有15年系统性红斑狼疮(SLE)史,表现为多发性关节炎、对光敏感、面颊部红斑和胸膜炎。实验室检查示:抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗RO(SS-A)抗体、非肾病性蛋白尿阳性,白细胞减少。类风湿因子和抗环状胍氨酸多肽(CCP)抗体检查阴性。
因SLE,患者接受了糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤治疗,但在过去10年内,患者出现手部畸形,包括天鹅颈畸形、拇指Z字型畸形和小指尺侧偏斜,见图1。患者手部磁共振成像(MRI)检查示无骨浸润现象,见图2。
诊断:该例患者手部畸形为雅库关节炎(Jaccoud’sarthropathy)的表现,并且可以通过治疗恢复。
虽然雅库关节炎畸形症状多见于风湿热,但在SLE和其他弥散性结缔组织疾病中也会出现,例如韧带松弛、关节囊纤维化和肌力不平衡,而并不只是发生于风湿性关节炎中(表现的关节骨破坏)。
治疗:雅库关节病的主要治疗方法包括物理治疗和应用矫正装置。
本例患者虽然接受了物理治疗以加强手部肌力,但因其职业为出租车司机,手部畸形对其正常工作还是会造成一定影响,因而考虑进行软组织手术,矫正手部畸形。
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