患儿发热伴面色苍白 别漏了这个病因

1.首先看1个病例

患儿男，3月，因「发热2天，发现面色苍白半天」入院。

患儿2天前无明显诱因出现发热，热峰达38.5℃,伴单声咳嗽，有恶心，呕吐2次，非喷射状，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物，无鼻塞、流涕，无气促发绀，至当地医院就诊，予退热、口服头孢类药物等治疗1天，仍有发热，为低中热，近半天发现患儿面色苍白，精神欠佳，为进一步治疗来院就诊，急诊以「发热、贫血查因」收入院。

自发病以来，患儿精神状态欠佳，奶量减少，睡眠情况一般，偶有烦躁哭闹，大便稀，小便正常。

G1P1，出生史无异常，生长发育良好。

查体：T38.2℃，P152次/分，R38次/分，WT6.5kg，BP92/58mmHg，SPO296%，嗜睡状，口唇及甲床苍白，全身皮肤未见出血点，浅表淋巴结未触及肿大，咽充血，呼吸平顺，双肺呼吸音粗，未闻及固定干湿性啰音，心音有力，心律齐，未闻及杂音，腹软，未触及腹部包块，肝脾未触及肿大，肠鸣音稍活跃，四肢肢端暖，CRT<1S。

辅助检查：入院当天血常规示WBC18.9x10*9/L，HB72g/L，HCT25%，MCH23.7pg，MCHC286g/L，PLT460x10*9/L，A+血型，hsCRP20.1mg/L。

凝血功能PT112s，APTT98s。降钙素原0.8ug/L。电解质、肝肾功能未见异常。

2.如何分析？

患儿病程短，起病急，以发热、精神反应差为主要表现，进一步查体嗜睡状、贫血貌，咽部充血、前囟张力稍高，四肢肌张力增高。

（1）中枢神经系统感染：患儿为婴幼儿，有发热表现，伴有呕吐，渐出现精神差、神志改变，查体可见嗜睡状，前囟张力增高、肌张力增高，需要考虑，但贫血、凝血功能明显异常情况，似乎不能很好解释。

（2）败血症：患儿年龄小，有发热、精神反应差，可能有并发脑炎的表现，血常规白细胞、CRP、降钙素原偏高，凝血功能异常，感染性疾病需要考虑。

（3）颅内出血：患儿低中热、前囟张力高、贫血、凝血功能PT、APTT延长，追问病史患儿纯母乳喂养，在老家私人医疗机构出生，是否补充维生素k1不详，需进一步完善颅脑CT。

3.最终明确诊断

（1）辅助检查回报

颅脑CT提示脑室内出血。

（2）最后诊断

晚发性维生素k缺乏症并颅脑出血

（3）治疗

立即补充维生素K1、输血浆改善出血症状，输血纠正贫血。

适当使用甘露醇减低颅高压；

其他对症支持治疗及神经外科协助诊治。

4.维生素K缺乏症如何诊治？

维生素K缺乏症是由于缺乏维生素K引起的凝血障碍性疾病。本病发生于新生儿期称为新生儿出血症，发生于婴儿期者称为晚发性维生素K缺乏症。临床主要表现为自发性出血，或穿刺部位长时间出血，常合并颅内出血，严重颅内出血常遗留后遗症。

（1）辅助检查有哪些特点？

①筛选试验

PT延长、APTT延长，而FIB正常，其中PT延长明显，血小板数量正常。

②确诊试验

测定血浆维生素K浓度，血浆非羧化的FII浓度和γ-羧谷氨酸水平，以及血浆维生素k依赖因子FII：C、FVII：C、FⅨ：C、FX：C、蛋白C、蛋白S水平降低以确诊。

（2）治疗

维生素K的替代治疗：轻症口服，严重者则立即给予维生素K1缓慢静脉滴注。有严重出血或颅内出血现象时，应立即静脉注射维生素K15～10mg，共3～5天。

出血严重或外科手术前，除应用维生素K1外，还可应用新鲜血浆或凝血酶原复活物补充凝血因子，术后仍需补充凝血因子。

口服双香豆素类抗凝剂过量导致的出血，应尽早输注凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆，也可同时补充维生素K。

根据贫血程度输注浓缩红细胞，也可输注新鲜冰冻血浆，颅内出血者，在补充足量维生素基础上，可酌情应用脱水剂。

（3）重在预防

只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，新生儿出生后予维生素K11mg肌内注射1次，可有效预防典型新生儿出血症。提倡母乳喂养，对慢性腹泻及长期应用抗菌药物者，应预防性每月给予维生素k11mg肌内注射。梗阻性黄疸或婴儿肝炎综合征患儿应给予维生素K11-2mg/d肌内注射，连用3天以预防维生素K缺乏症。