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罕见的儿童肝癌

2017-09-19 来源:儿童安全用药指南  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:儿童肝癌有80%以上源于肝母细胞(未成熟的肝细胞)的变异。发病年龄低,多数在3岁之前发病。肝母细胞瘤发生向肝脏以外扩散的情况较少,可以期待有70%的生存率。
  原发性肝癌是发生在肝脏上的一种恶性肿瘤。儿童肝癌在儿童恶性肿瘤中约占1%,非常罕见。在世界上14岁以下,10万人中约有2.4人发病,在日本全国记录的病例每年有50~70例左右。
 
  儿童肝癌有80%以上源于肝母细胞(未成熟的肝细胞)的变异。发病年龄低,多数在3岁之前发病。肝母细胞瘤发生向肝脏以外扩散的情况较少,可以期待有70%的生存率。
 
  另一方面,与成人肝细胞癌相近的小儿肝细胞癌,通常超过14岁的孩子也会出现发病的情况。由于在全部肝癌的登录病例中只有3~5%左右,发生率较少,所以生存率在25%左右。
 
  例举以下三种发生肝母细胞瘤风险较高的情况:
 
  ◆先天性腹壁异常和以巨舌症为主要症状的贝克威思-威德曼综合症。
 
  ◆家族性腺瘤性息肉病(FAP)。
 
  ◆出生时体重未满1500g的低体重新生儿。
 
  例举以下两种发生肝细胞癌风险较高的情况:
 
  ◆B型肝炎病毒阳性。
 
  ◆因胆汁性肝硬化或酪氨酸血症等疾病引起,使肝脏受损的疾病。
 
  对于儿童肝癌,其他还有像肝脏未分化胚胎性肉瘤这种比较罕见的恶性肿瘤或血管瘤,还有像巢状结节性增生这样的良性病变。
 
  检查与诊断
 
  肝脏肿瘤一般多会因腹部的过度膨胀或偶然触摸到了腹部肿瘤才会被引起注意,很少的情况会在肿瘤较小的时候被发现。
 
  ●影像检查
 
  进行腹部彩超检查、CT、MRI检查等,可以对肿瘤的大小、是否适合手术切除等问题进行详细检测。
 
  肝癌比较容易发展为肺转移,由于当初次到医院检查的时候,大多数情况已经出现了肺部转移,所以在进行肝部检查的同时还要进行肺部的检查(X光检查、CT检查等)。另外,为了检查是否有全身脏器的转移,还要进行核医学检查(骨扫描等)。
 
  ●血液检查
 
  肝母细胞瘤和肝细胞癌多数会由于肿瘤的发生使血液中的肿瘤标志物AFP(甲胎蛋白)的数值增高。
 
  ●病理检查
 
  经影像检查判断,认为实施1次手术无法将肿瘤切除的情况,会使用手术采取部分肿瘤组织(活检)进行显微镜诊断(病理诊断),对肿瘤的性质进行详细检测。
 
  病期
 
  病期是表示恶性肿瘤发展程度的词语。
 
  在儿童肝细胞癌和肝母细胞瘤中,被用于相同分类。
 
  术前使用,PRETEXT分类
 
  术后使用,COG分类
 
  表1PRETEXT分类
 
  病期
 
  手术前的状态(VPCE为转移部位)
 
  Ⅰ
 
  肿瘤发生仅限于肝区1处,无浸润其他3处接邻区域。
 
  Ⅱ
 
  肿瘤发生于肝区2处,无浸润其他2处接邻区域。
 
  Ⅲ
 
  肿瘤发生于2处以上不接邻的肝区,或3处接邻的肝区。
 
  Ⅳ
 
  肿瘤发生于4处区域,或在肝门部附近无法切除的肿瘤。
 
  V
 
  大静脉或全部3处肝静脉。
 
  P
 
  肝门静脉或肝门静脉分支位置。
 
  C
 
  尾状叶。
 
  E
 
  肝外的接邻位置。
 
  M
 
  远端转移。
 
  ※肝门部:肝门静脉、肝动脉、胆管的三种脉管,出入于肝脏下中间附近部位
 
  病期
 
  手术后的状态
 
  Ⅰ
 
  切缘无肿瘤细胞残留,全部切除。
 
  Ⅱ
 
  目视切缘无肿瘤残留,但显微镜下有病变残留。
 
  Ⅲ
 
  切除原发肿瘤,但有淋巴结转移。或没有完全切除肿瘤。
 
  Ⅳ
 
  有远端转移。
 
  手术(外科治疗)
 
  对于肝脏的恶性肿瘤,采用手术将肿瘤全部切除是保障长期生存的必要条件。
 
  肝脏在胆囊与下腔静脉结合的位置分为左叶和右叶,而且各自还被分为四个区域。进行肝脏手术并不是说在任何地方都可以随意切入的,考虑到这些区域和有方向性的血管分支,只能在左外侧区域切除、左叶切除、右叶切除、右叶扩大切除、三区域切除的标准手术方案中选择。
 
  多数情况,肿瘤会横跨几个区域发生,术后必须要保留的重要血管也会受到牵连。因此需要使用抗癌药物治疗,使肿瘤缩小,再根据上面的几种方法,选择可以实施的手术放案。
 
  手术切除一般会连带病灶区域区域,进行标准切除,这种方法对肿瘤的切除率较高,降低局部复发率。而且,对于肝母细胞瘤来说,肿瘤的切除率越高,生存率也会越高。所以肿瘤的切除程度对肝母细胞瘤的预后有着很大的影响。
 
  另外,还有其他一些情况。比如,即使进行了彻底的抗癌药物治疗,但根据肿瘤生长的位置、发展进度,也会出现无法进行手术的情况。
 
  如果肿瘤与非常重要的血管相连,所残留的血管周围很有可能还会存在肿瘤细胞。近些年像这样的情况,如果出现了远端转移,肝移植手术也是一种选择性的治疗方法。有报告称,除复发病例以外,肝移植手术可以得到80%以上的生存率,
 
  但是像这样的手术,世界上也只进行了数百例,观察期间较短,准确的有效性暂时还不能肯定。但可以期待将来肝移植手术也可以作为一种治疗的选择手段。
 
  由于肝脏是一个血管丰富的脏器,出血作为肝切除后的并发症就是一个较大问题的存在,所以输血准备是必不可少的一个环节,而且术后肝脏的切断处会出现胆汁渗出积存,范围较大的肝切除有时还会造成朝向残留肝脏位置的胆管支狭窄,出现黄疸
 
  关于术后并发症及术后的副作用,请一定要和主治医生进行详细咨询。
 
  抗癌药物治疗(化学疗法/化疗)
 
  利用抗癌药物可以使肝母细胞瘤缩小,多数情况可以使当初不能进行手术切除的病灶成为可以适合手术。而且化疗对于术后残存的少数肿瘤细胞也可以起到一定程度上的减少,所以对肝母细胞瘤使用化疗是必须进行的一种治疗方法。使用顺铂与多柔比星进行化疗都在试用于动脉注射、动脉栓塞等治疗方法中。
 
  对肝母细胞瘤使用大剂量化疗的方法,虽然可能会有很大的效果,但是证据却不充分,仍需要今后进行仔细验证。
 
  由于对肝细胞癌进行化疗的效果有限,现在主要还是以外科切除手术作为首选。
 
  常见的副作用有因骨髓抑制(白血球减少)引起的感染、化疗药物顺铂引起的肾功能障碍、听力障碍、化疗药物多柔比星引起的心肌障碍、因化疗药物引起的二次癌症、不孕不育等。要注意的是这些副作用中,除了骨髓抑制(白血球减少)以外,其他的副作用并不是一定会出现的。
 
  无论采用哪种方法进行治疗,都必须要与儿童肿瘤的专家、外科医生和病理医生、放射科医生共同在专科医院进行医治。
 
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