小儿血管瘤的治疗
摘要:真性血管瘤:在出生时往往皮肤正常,数周或数月后出现病变,瘤体逐渐增大(持续6~8月);接着,瘤体增长缓慢;随后,瘤体逐渐变小、变暗,最后消退。一般而言,50%的真性血管瘤在5岁前会消退,到9岁时约90%会消退。
小儿血管瘤是一种常见的先天性脉管
发育异常的良性肿瘤,其发生原因不是特别清楚。目前有3种比较受关注的学说来解释它:⑴胚胎期血管发育异常及胚胎残留学说;⑵雌激素学说;⑶血管形成性疾病。
分类Mulliken分类法把血管瘤分为真性血管瘤和血管畸形。真性血管瘤又分为毛细血管瘤(即草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤、混合型血管瘤。血管畸形分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形及动静脉瘘。还有其他更详细复杂的分类法,但都是建立在Mulliken分类法的基础之上,现不详细叙述。
典型特点
⑴真性血管瘤:在出生时往往皮肤正常,数周或数月后出现病变,瘤体逐渐增大(持续6~8月);接着,瘤体增长缓慢;随后,瘤体逐渐变小、变暗,最后消退。一般而言,50%的真性血管瘤在5岁前会消退,到9岁时约90%会消退。
⑵血管畸形:具有逐渐加重、不能自行消退的特点。
治疗小儿血管瘤有显著的个体差异和临床特点,其治疗与小儿的年龄、发生部位、体积大小、生长快慢、是否伴有血管畸形、与治疗
药物是否敏感等多种因素相关。
⒈真性血管瘤的治疗
应遵循以下原则:控制瘤体生长,促进瘤体消退,减少并发症,保留器官功能,保护面容美观。
⑴观察:90%的真性血管瘤可以自行消退。故,多数血管瘤可以观察、随访。但是,观察不是消极等待,而应定期、主动随访、评估。如果经过数周观察、随访,发现瘤体变大,发展迅速,逐渐累及面部、
口腔、呼吸道、会阴等重要组织或器官,或瘤体出血、或有明显的出血倾向,应采取积极的治疗措施。
⑵糖皮质激素治疗:口服、静脉应用或局部注射等,多数真性血管瘤对激素治疗敏感,特别是增生期血管瘤。副作用是可以引起库欣综合征,长期应用或用量过大可能影响生长发育。
⑶局部注射
抗癌药物:在严格把握用药指征的情况下可以针对性使用平阳霉素、长春新碱及博来霉素等抗癌药物,与糖皮质激素联合应用效果更好。
⑷普纳洛尔治疗:目前国内外应用小剂量普萘洛尔口服治疗婴儿真性血管瘤的经验显示效果满意。但由于应用的历史较短,对非严重血管瘤、较大年龄患儿应慎重使用。上海九院自2009年采用普萘洛尔治疗血管瘤以来,取得了很好的治疗效果,未出现严重并发症。他们遇到的最常见的副作用为腹泻,服药后当天即可发生,一般3-5天后可自愈;服药1小时后,可出现暂时性心率减慢,无需特殊处理,可自行恢复。我们的应用经验与他们类似,但我们认为对婴幼儿使用普萘若尔还是要密切监测药物的副作用。
⒉血管畸形的治疗
应遵循以下原则:控制瘤体生长,促进病情缓解,减少并发症,保护病变局部外观和功能。
⑴观察:面积小,美容和功能部位,病变相对稳定者,密切观察随访。
⑵局部注射硬化剂:①平阳霉素注射治疗;②聚桂醇注射治疗;③无水乙醇注射治疗;④尿素瘤体内注射治疗。等等。
⑶动脉介入灌注和(或)栓塞术:皮下组织、肌肉内及肝脏、脑组织等深部的海绵状血管畸形,尤其是大型难治性血管畸形、动静脉瘘等,可以采用该技术。
⑷压迫法:用弹力套、弹力绷带等持续或间歇地压迫肢体或躯干部位的血管畸形,尤其是静脉畸形范围广泛的,可限制病变的发展和促进其消退。
⒊血管瘤和血管畸形的其他治疗方法
⑴手术治疗:手术治疗主要适应与以下几种情况:
①血管畸形不会自行消退,药物局部注射治疗效果不佳、病变范围局限者,手术治疗是选择;
②对非手术治疗效果不佳,瘤体不大,手术不影响美容的真性血管瘤选择手术治疗;
③非手术治疗效果不佳,严重影响功能的真性血管瘤宜选择手术治疗。
其他一些情形,是否选择手术,需要非常慎重考虑。
⑵激光治疗:CO2激光和YAG激光等激光治疗仪治疗浅表的毛细血管畸形是较好的适应症,对较大血管瘤的治疗将遗留较大疤痕,不是一个好的选择。新型激光机可克服组织碳化的副作用,应用前景广泛。
⑶其他方法:冷冻治疗、放射治疗、微波治疗等,效果不理想,逐渐被临床医生放弃。生物治疗(γ-
干扰素和白细胞介素)逐渐兴起,有潜在价值。