小儿川崎病典型病例分析
摘要:经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。
川崎病(Kawasakidisease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者。男女比例1.3—1.5:1,复发率2%—3%。
一、典型临床表现
一般无前驱症状,突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续1—2周,多为7—10天,平均最高温度达39℃—39.9℃。数日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。四肢远端变化比较典型,在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白(不完全性白甲病),手掌及足底出现红斑,手脚弥漫肿胀,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。约于起病后10—15天,甲周、手掌及足底开始脱皮;有时表皮呈簇状脱落,下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2—12周,并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。比较严重的表现是约于发现第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎,患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝,心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。
经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高,以后逐渐减少,冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。必须指出,心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关,其他表现尚有主要累及大关节的
关节炎或关节肿痛、虹膜睫状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤
潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
二、化验检查
起病急性期白细胞增高,可达20×109/L以上,伴核左移,轻度贫血;在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上,血沉增快达60mm/h以上,C反应蛋白阳性。血清免疫
球蛋白,特别是IgE增高,补体轻度增高,血清转氨酶增高。根据受累器官不同,其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿、脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成,且多数是左、右冠状动脉同时受累。
现将第306医院小儿科2008年2月收治一个1岁11个月“川崎病”病例介绍如下。
患儿发热1天,体温最高40度,无
咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状,无呕吐、腹痛及腹泻,查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点,右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结,质软、无粘连及触痛,结膜无充血,口唇鲜红、干裂,
口腔粘膜弥漫性充血,咽充血,双扁桃体二度,无脓苔,心肺腹查体未见明显异常,查血常规及CRP:白细胞20.3x109/L,中性粒80.7%,淋巴14%,血小板299x109/L,CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎病待排”入院,给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第2天,患儿仍高热,体温达39度以上,复查血常规及CRP:白细胞12.6x109/L,中性粒66.6%,淋巴25.1%,血小板219x109/L,CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常。入院第4天,患儿仍持续高热,达39度以上,查体,双眼结膜充血明显,周身皮肤未见皮疹,口腔粘膜弥漫性充血,颈部可触及1个花生粒大小淋巴结,质软、无粘连及触痛,结膜无充血,口唇鲜红、干裂,口腔粘膜弥漫性充血,咽充血,双扁桃体二度,无脓苔,心肺腹查体未见明显异常,手掌充血明显。诊断“川崎病”,查心脏彩超示左心轻度扩大,左冠状动脉稍宽3.4mm,再次复查血常规及CRP:白细胞12.8x109/L,中性粒68%,淋巴20.7%,血小板172x109/L,CRP55.09mg/L,血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。
一、拟诊讨论
患儿具有以下临床表现:1.持续发热5日以上;2.双侧结膜充血;3.口唇发红,草莓样舌,口腔及咽部粘膜弥漫性充血;4.急性期手掌与足底充血;5.急性非化脓性颈部淋巴肿大。
二、鉴别诊断
1.与出疹性病毒感染鉴别
(1)唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;
(2)掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;
(3)眼结膜无水肿或分泌物;
(4)白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;
(5)血沉及C反应蛋白均显著增高。
2.与急性淋巴结炎鉴别
(1)颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;
(2)无化脓病灶。
3.与病毒性心肌炎鉴别
(1)冠状动脉病变突出;
(2)特征性手足改变;
(3)高热持续不退。
4.与风湿性心脏炎鉴别
(1)冠状动脉病变突出;
(2)无有意义的心脏杂音;
(3)发病年龄以婴幼儿为主。
给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。入院第6天,患儿热退,查体双眼结膜充血减轻,唇红,口腔及咽充血减轻,颈部淋巴结较前有所减小,周身皮肤无皮疹,手足端无硬肿及脱皮。入院第10天,患儿无发热,复查血常规及CRP:白细胞9.6x109/L,中性粒48.9%,淋巴38.5%,血小板454.1x109/L,CRP3.5mg/L,血沉103mm/L。复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm;复查肝功转氨酶稍高,给予肌酐片口服,加服潘生丁,阿司匹林剂量不变。入院第14天,查体结膜及口腔无充血,右侧颈淋巴结较前明显缩小,周身无皮疹,心脏听诊未见异常,双手指端见少许脱皮,复查血常规:白细胞9.3x109/L,中性粒46.6%,淋巴42.5%,血小板421x109/L。请示上级医师后准予出院,院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿,嘱1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。