痉挛的外科处理主要针对四个不同水平的解剖位置:大脑、肌肉、周围神经和脊髓。针对大脑为治疗目标的神经外科主要是采用外科手段于苍白球、腹丘脑核或小脑部位。目前对痉挛的治疗成效甚微。脑起搏器也试用于大脑部位,但对痉挛的疗效不确定。肌肉骨骼的手术方式在治疗痉挛引起的挛缩方面扮演重要的角色,对于痉挛的解除意义不大。周围神经切断术也被试用于痉挛的治疗,但治疗效果并不令人鼓舞且副作用比较严重。选择性脊神经后根切断术(selectivePosteriorrhizotomy,SPR)是将L2-S2的神经后根在术中暴露并采用电刺激仪来检测,对显示为异常刺激反应的后根神经束予以切断的外科手术治疗。目前得到较广泛的应用,并被认为是一种有效作用于中枢
神经系统的治疗方法。
SPR又称功能性选择性脊神经后根离断术(SelectivePosteriorRhizotomy),简单的来说,SPR就是通过对脊髓神经后根的处理,全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。
在中国脑牲瘫痪康复指南(2015年版)中指出SPR可有效减轻中度到重度痉挛型
脑瘫的痉挛程度,改善功能,提高步行能力,对脑瘫身体结构和功能领域有积极的长期影响(推荐强度A级)。SPR手术的疗效已得到了国内外的公认。
SPR治疗原理
选择性脊神经后根切断术的机理在于反射弧、肌肉和上运动神经元抑制信号丧失之间的复杂关系,上运动神经元抑制信号丧失为大脑损伤导致。在被动牵伸的过程中,肌纤维中的肌梭通过神经后根传导冲动到脊髓,传人纤维为Ⅰa,这些冲动引起a运动神经元兴奋,导致受牵张的肌肉收缩,通过复杂的脊内连接,拮抗肌出现松弛。在许多引起痉挛的因素中,如脑瘫,实际上存在一种往复性兴奋导致协同收缩现象出现。
SPR术选择性部分切断来自肌梭的Ⅰa类纤维,部分阻断γ-环路,在不影响感觉和运动的前提下,解除痉挛,经过康复训练进一步功能完善。
适应症
后根切断的适应症尚未完全统一,适应症包括:
⑴痉挛型脑瘫,有痉挛表现、轻微或无手足徐动症表现及轻微的固定挛缩。
⑵具有一定的肌力,良好的躯干控制能力和良好的运动控制
⑶较敏捷的移动能力。
⑷患儿智力较好,能配合治疗及家庭关注度高。
禁忌症
⑴抗重力肌无力,神经切断术后和过度肌腱延长术后。
⑵躯干无力和低张力,下肢肌无力和偏瘫型引起的单肢乏力。
⑶其他相对禁忌症包括肌强直、张力障碍、手足徐动症、共济失调、肌腱明显固定挛缩、固定脊柱畸形或脊柱融合术后。
并发症
选择性脊神经后根切断术仍可能出现一些并发症,例如:
⑴足和腿的轻触觉过敏、肌挛、弓背姿势、足和踝的过度旋前、下肢肌力暂时性下降、躯干无力或失衡。
⑵直肠或(和)膀胱功能紊乱、尿失禁、尿潴留、喉头水肿。
尽管不能排除出现上述问题,但脊神经后根切断术的疗效还是令人鼓舞的。
SPR结合康复治疗
SPR手术的康复评定
⑴诊断脑瘫的必备条件和参考条件;
⑵身体状况的评定;
⑶关节活动度评定;
⑷肌张力评定(CSI痉挛指数);
⑸肌力评定;
⑺反射发育评定;
⑻感知认知评定;
⑼三维步态分析;
注:在评估脑瘫患儿是否采用手术治疗时,由外科医生、儿科医生和康复治疗师对患儿进行整体评估至关重要;
术前康复
术前住院康复期
目标
主要是提高患儿的总体条件,为手术做好准备。
治疗措施
⑴提高其肌肉耐受力,增加柔韧性,提高其躯干、腹部和下肢的肌力,同时训练正确的呼吸技巧。
⑵重点是训练核心肌群,提高躯干伸肌以及下腹肌的肌力,为术后康复做准备。
⑶术前计划要重视对患者家属的教育,指导患儿及其护理者明确术后脊柱的注意事项。
注意事项
⑴胸腰段与腰段脊柱不能强力屈曲和旋转,不能提过重物体(<3.6-4.5KG)。
⑵要指导患者离床和卧床时采取滚动的方式,对比错误的方式,指导正确的坐立转换方式;
⑶反复强调所有练习及日常活动(ADL)中正确的下肢和机体生物力学机制。
⑷这些术后脊柱注意事项和禁忌的活动在术后一般维持6个月。(6个月的期限具有普遍牲,但不绝对,对于不同的患儿,甚至不同的医生之间会有轻微的差别)。
术后康复
1
术后第一阶段急性/住院康复期(第1周)
目标
术后一周在卧位上进行康复训练,包括滚动式翻身、提肛训练、鼓励
咳嗽和深呼吸、主动和被动四肢活动协调性及肌力训练、原有畸形牵伸矫正等康复治疗。三天后如已拔除引流管、没有脑脊液漏等并发症,可以在腰围保护下短暂坐或站立。
注意事项
⑴不能进行腰部或胸部的屈曲运动;
⑵不能进行腰部或胸部的旋转活动;
治疗措施
⑴刺激呼吸量测定;
⑵帮助患者圆木样离床;
⑶每小时进行10次踝部和股四头肌活动;
⑷制定家庭训练计划;
2
术后第一阶段门诊康复期(第1-6周)
目标
⑴患儿可大致理解脊柱的注意事项、正确的身体力学关系、体位和姿势;
⑵加强核心肌群力量;
⑶增强维持姿势的力量;
⑷增强四肢力量;
⑸增强肌肉耐力;
⑹术前可以行走的可进行短距离扶物行走;
⑺部分完成家庭治疗计划;
注意事项
⑴不能进行腰部或胸部的屈曲运动;
⑵不能进行腰部或胸部的旋转活动;
⑶不能提过重物体(<3.6-4.5KG);
⑷经医生同意从事合适的运动;
⑸禁止进行负重和对抗训练;
⑹腘绳肌牵伸训练需经医生同意(练习时使腹部稳定,以减少对腰椎的牵拉)可行下肢各屈曲挛缩肌的牵伸训练。
治疗措施
⑴复习圆木样滚动动作、床上移动动作、休息和唾眠体位;
⑵在腰围保护下复习和强化正确的坐姿和立姿;
⑶中轴稳定训练(sahrmann法):利用悬吊进行核心肌群阶梯式练习
⑷经医生同意适度训练下肢柔韧性,牵拉下肢肌肉;
⑸肩胛带的活动—耸肩、前后旋转活动、肩胛骨回缩活动;
⑹加强姿势维持力量—利用视觉反馈练习正确坐姿和站姿;
⑺耐力/身体整体体训练:motomed(上下肢训练器);
3
术后第二阶段门诊康复期(第6-12周)
目标
⑴患儿在进行高级功能活动中独立保持正确的身体力学关系、体位和姿势;
⑵加强核心肌群力量;
⑶最大强度增强维持姿势的力量;
⑷最大强度增强上下肢的灵活性;
⑸最大强度增强下肢的力量,增强
髋关节周围肌群力量;
⑹最大强度增强耐力并提高身体素质
⑺术前可以行走的可进行独走训练;
⑻独立完成家庭治疗计划;
注意事项:同第一阶段注意事项
治疗措施
⑴经医生同意适度训练下肢柔韧性,牵拉下肢肌肉;
⑵利用不稳定的球和平衡板复习和强化正确的坐姿和立姿;
⑶中轴稳定训练(sahrmann法):利用悬吊进行核心肌群阶梯式练习;
⑷肩胛带的活动—耸肩、前后旋转活动、肩胛骨回缩活动;
⑸步行机制训练:使用减重步态训练器进行步态训练;
⑹耐力/身体整体体训练:motomed(上下肢训练器)主动运动;
⑺步行训练;
SPR在我院开展情况
我院是湖南省残疾人联合会肢体残疾儿童矫形手术定点医疗机构,开院以来将康复治疗与矫形手术紧密配合,使康复治疗获得了更好更快的效果。
综合文献资料及相关著名专家指导,我们选择的手术适应症是:下肢为主的痉挛型脑瘫,下肢痉挛为主的混合型脑瘫,肌张力大于2级[改良AshWorth量表(MAS)],肌力大于等于4级,有较好的躯干控制能力和智力,能配合术后康复治疗。
近四年来,我们完成了1000多例次肢体残疾矫形手术,2012年10月在著名脑瘫专家曹继多教授、2013年在徐林教授(东方SPR手术创始人)亲自带领下开展SPR手术,同年我院由缪时金主任自主开展了SPR手术,目前共完成SPR手术约300例,经过积极的康复训练,取得了显著疗效,是目前我省唯一自主大批量开展SPR手术的医院。
SPR术式改良
SPR手术经国内外多年探索,术式不断改良,逐步提高了选择神经根的准确性和减少了并发症:
图1:SPR手术是在脊髓圆椎部做,只切除两个椎板,对脊柱稳定影响小,但确认神经根困难;
图2:切除L2-L5椎板,在硬脊膜裂孔处能准确辨认神经根,但对脊柱的稳定性影响较大;
图3:行跳跃式椎板切除,在较好显露的同时维护了脊柱的稳定;
图4:在椎板间显露,很好的维护了脊柱的稳定,但神经根的辨认困难;
图5:有术者仅切除L5椎板,既维护了脊柱的稳定,也能清楚辨认L5、S1神经根,如果同时存在内收肌高肌张力,通过内收肌松解来调整。
我院SPR手术特点
我院采用最新L4椎板单开门手术,不切除椎板,而是将椎板向一侧翻开,能清楚辨认L5、S1神经根,选择性切断部分脊神经后根后,再“关门”闭合椎板,其优点在于:
1、不切除椎板,进一步维护了脊柱的稳定;
2、神经根、硬脊膜裂孔显露清楚,容易辨认;
3、L5、S1神经根选择性部分切断能降低股二头肌、小腿、足踝部屈肌群过高肌张力,改善膝屈曲和足踝部形态和功能;
4、不切断L2、L3、L4神经根,不会影响髋关节稳定,不会影响躯干肌力,也不必担心可能对伸膝肌力的暂时影响,同时简化了手术;
5、如果患儿有内收肌过高肌张力,剪刀步,可以同时通过简单的内收肌切断松解来改善内收肌局部肌张力。