胎儿隔离肺与囊腺瘤的关系！

　　胎儿隔离肺与囊腺瘤的关系！

　　在胎儿胸部囊性肿块中，我们最常见到的诊断就是肺囊腺瘤和隔离肺。两者有许多共性，在超声下均表示为微囊性结构，囊腺瘤主要是以囊肿和不同比例的腺体组织构成，可与支气管相通，而胎儿隔离肺是胎儿胸腔内有一非功能性的肺组织肿块，与支气管不相通的，通常为良性的错构瘤。在产前超声检查中，隔离肺的影像呈现为边界清晰、高回声致密的均一性肿块。通过彩色血流多普勒探查后发现体循环动脉供血，即胎儿肺部病变的动脉是来自主动脉，是胎儿隔离肺的诊断特征，也是二者的鉴别要点。然而，如果这种特征如果没有被多普勒探测到，那么一种回声致密的微囊性肺囊腺瘤Ⅲ型和隔离肺就可能有同样的产前超声检查的改变，二者之间需要区别就有一定的难度。尽管二者有许多相同之处，但还是可以区别的。在临床实践中，我们常可以见到胎儿胸部肿块即可以见到主动脉供血，又可以见到肺动脉供血，使诊断难以决定，手术后的病理学检查也提示是肺囊腺瘤合并隔离肺。因此，产前得出诊断的胎儿肺部肿块，显示出肺囊腺瘤Ⅲ型和隔离肺的临床病理学特征（混合型病变），则提示有些肺部肿块具有共同的胚胎学基础，所以有人认为膈离肺和囊腺瘤是一个疾病的两个发展的不同阶段的结果。所以我们会将所有不明确的胎儿胸部囊性肿块按肺囊腺瘤的标准来判断和处理。这是因为隔离肺的预后要较囊腺瘤要好，除个别出现胎儿水肿病例外，绝大多数均可正常出生。此外，超快速的胎儿磁共振成像有也助于鉴别肺囊腺瘤Ⅲ型和隔离肺。

　　胎儿隔离肺可分有两种分型：叶内型、叶外型。叶外型隔离肺完全独立于正常的肺，由独立的胸膜包裹，而叶内型的隔离肺与正常的肺组织混合。叶外型隔离肺可以位于胸腔、纵膈内、膈肌内部或膈下。叶内型和叶外型隔离肺可以同时发生。整个肺都可以被隔离，双侧的隔离肺也有报道，但是非常罕见。叶外型比较多在胎儿期或者新生儿期即诊断，而叶内型多于儿童期才被诊断发现。在两种类型中，叶内型约占75%。在叶外型隔离肺中，静脉回流至肺静脉，而叶内型回流至奇静脉；对于叶内型隔离肺还存在争议，其主要观点是多数叶内型是在反复的肺部慢性炎症情况下才被发现诊断的。而长期反复的慢性炎症，可导致肺间质血管继发肥大，造成继发性的隔离肺。越来越多的产前诊断的观察，提示叶内型隔离肺可能是继发于慢性炎症反应。叶外型隔离肺多好发于男性（男女比例为3：1），以左侧更为常见。叶外型隔离肺可能并存其他系统畸形，包括膈疝、心血管畸形、肺发育不良、肠重复畸形等。而对于肿块位于膈膜下者，常看起来就像是神经母细胞瘤或者肾上腺出血，比较容易误诊。

　　在胎儿隔离肺的自然病史中，至少有75%的胎儿隔离肺可以得到自然的缓解，但同时也可常伴有胎儿水肿、胸腔积液、纵膈移位等导致不良预后的发生。我们发现，同肺囊腺瘤一样，在妊娠32周后，超声检查中的部分肿块变小或消失，但在生后的随访中几乎所有的病灶都是存在的，所以从临床上的角度来说，不要轻易相信肿块变小或消失，这可能是一个假象，这在胎儿肺囊腺瘤的这种现象时还会提到。

　　对于严重的胎儿水肿或胸腔积液等若有可能，可以胎儿期干预，可以考虑胎儿胸腔与羊膜腔分流手术，但主要是针对有胸腔积液，孕周在大于30周的情况下进行。还有胎儿期利用射频技术将瘤体供血血管阻断等，但目前还是在临床实验中。对于持续存在的巨大的病变有胎儿水肿的倾向时，应选择在有新生儿抢救条件的医疗中心分娩，可最大限度的保证胎儿出生的安全。对于无症状生后瘤体仍然存在的患儿治疗，和囊腺瘤一样建议尽早选择手术治疗。