【专题】应用Ilizarov技术治疗儿童复发性僵硬型先天性马蹄内翻足

2017-04-24 来源：临床小儿外科杂志标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：先天性马蹄内翻足(CongenitalClubfoot，CCF)是儿童常见的先天性足部畸形，发病率约为1%~2‰，男女比例为5∶1，双足发病约占全部患儿的50%。目前应用Ponseti方法早期治疗CCF，效果显著。但是复发病例仍然较多，大龄儿童复发性僵硬型马蹄内翻足的治疗困难，一次性软组织或骨性手术很难完全矫正足、踝部的三维畸形，而且术后容易引起皮肤坏死、瘢痕挛缩、畸形残留、关节僵硬和小腿肌肉萎缩等并发症。自2008年1月至2015年12月，作者应用Ilizarov技术治疗29例45足复发性僵硬型CCF，疗效较满意，现报告如下。

　　先天性马蹄内翻足(CongenitalClubfoot，CCF)是儿童常见的先天性足部畸形，发病率约为1%~2‰，男女比例为5∶1，双足发病约占全部患儿的50%。目前应用Ponseti方法早期治疗CCF，效果显著。但是复发病例仍然较多，大龄儿童复发性僵硬型马蹄内翻足的治疗困难，一次性软组织或骨性手术很难完全矫正足、踝部的三维畸形，而且术后容易引起皮肤坏死、瘢痕挛缩、畸形残留、关节僵硬和小腿肌肉萎缩等并发症。自2008年1月至2015年12月，作者应用Ilizarov技术治疗29例45足复发性僵硬型CCF，疗效较满意，现报告如下。

　　材料与方法

　　一、临床资料

　　本组男23例35足，女6例10足；年龄4岁10个月至13岁5个月，平均8岁2个月。左足4例，右足9例，双足16例。采用Diméglio评分，Ⅲ型17例26足，Ⅳ型12例19足。所有病例均为复发性僵硬型先天性马蹄内翻足，单纯夹板或石膏矫形复发5例，Ponseti方法治疗复发6例，Mckay手术复发4例，Turco手术复发11例，骨性手术复发3例，此次手术为第2至4次。

　　二、构型与安装

　　Ilizarov外固定器主要由3个部分组成：

　　(1)胫骨部分：由安装在胫骨的2个全环组成，近侧环位于胫骨结节平面以远2cm处，远侧环位于胫骨远端骺板以近2cm以上。各环用2~3枚直径2mm的克氏针交叉固定，远侧环的1枚克氏针需同时通过胫骨和腓骨，克氏针交叉角度约为60°~90°。克氏针固定在环上时，需先用张力钳拉紧，远近侧环之间用4根螺杆连接、固定。远侧环可以使用双全环连接，以防止四维调节过程中发生变形、扭曲；

　　(2)跟骨部分：靠跟骨结节处，用2枚橄榄针在垂直于跟骨矢状面的平面由内侧向外侧交叉穿过跟骨，连接在1个U形环上；

　　(3)跖骨部分：于第1至5跖骨头水平，用1枚橄榄针在垂直于第1~5跖骨的平面由内侧向外侧横穿第1至5跖骨头，连接在1个半环或者5/8环上。

　　在畸形足的内、外侧分别用螺杆和铰链连接；同样，在踝关节的内、外侧用2个铰链及螺杆连接固定跟骨部分和胫骨部分；踝关节后方和前方各连接1根牵伸螺杆。在临床应用中，胫骨部分变化不大；而牵伸杆的位置及数量、应用铰链的位置及数量、足部的构件及构型等，针对不同的畸形状态，进行个体化设计。均应遵循基本的畸形矫正原理，即成角旋转中心(CORA)和矫正轴原则。至此，Ilizarov技术矫正马蹄内翻足畸形的外固定器安装、连接完成。还可根据每个病人的畸形严重程度进行经皮跟腱延长、中跗骨截骨、后足跗骨截骨术。

　　三、术后处理

　　术后第7天，患足局部肿胀及疼痛缓解后，即可旋转螺纹杆，调整外固定器，开始矫正马蹄内翻畸形。通过四维调节(三维空间加一维时间)，逐渐矫正畸形，从而使患足达到或接近正常足的外形和功能。先牵伸足内侧螺杆，矫正前足内收及旋转畸形；然后牵伸踝关节内侧螺杆，矫正中后足内翻畸形，并同步牵开踝关节间隙避免胫距关节的挤压；最后牵伸踝关节前后方螺杆矫正踝关节跖屈畸形。螺母旋转的频率、速度依据局部软组织情况和患儿耐受程度而定，一般以每次0.25mm、每天4次的速率，每天调整1mm。矫正期间定期行足踝正侧位X线片检查，了解踝关节间隙及观察牵伸器铰链与关节旋转中心的位置，要保持踝关节有足够的关节间隙，以防关节软骨的挤压。并注意保持牵伸器上的矫形铰链与畸形的CORA相对应。踝关节矫正至背伸约10°，后足轻度外翻(5°)后，停止矫形。矫正位带外固定器负重、保护下行走4周，拆除外固定器短腿管型石膏固定6~8周，拆除石膏后，可开始练习负重，也可辅助进行足踝部的物理治疗、功能锻炼。夜间足踝支具固定维持矫形3年或更长，防止复发。

　　结果

　　一、治疗结果

　　应用Ilizarov技术治疗29例45足复发性僵硬型CCF，其中，31足单纯安装Ilizarov外固定牵伸器，9足结合经皮跟腱延长，7足结合中跗骨截骨，3足结合后足的V形截骨。1例(2足)单纯安装I-izarov外固定牵伸器，在矫正跖屈畸形时，出现跟腱紧张、局部疼痛，致使矫形受阻，经过加行跟腱滑行延长术后，矫形满意；矫形治疗期间发生针道口感染2例(3足)占6.7%，经积极处理后痊愈，无切口感染、皮肤坏死、踝关节移位、血管或神经损伤等并发症发生，无过度矫正病例。所有患者均获随访，随访时间11个月至6年，平均39个月。根据国际马蹄足畸形研究学组(ICFSG)的评分系统，总分为60分，主要包括三个方面：

　　①形态特征(12分)；

　　②功能状况(36分)；

　　③X线表现(12分)。

　　0分为正常，0~5分为优，6~15分为良，16~30分为可，大于30分为差。本组优23足，良18足，可3足，差1足，优良率91%。差的1足，男，12岁，DiméglioⅣ型，单纯应用Ilizarov外固定牵伸器治疗，矫形后步态改善，但遗留部分跟骨内翻畸形，2年后畸形明显复发，行三关节融合术治愈。

　　二、典型病例

　　典型病例1，男，6岁5个月，人院诊断：双侧CCF(复发性僵硬型)。生后即发现畸形，曾行手法矫形、石膏矫形等治疗。无手术治疗病史。术前体检：能独立行走，双侧足背着地，足背外侧皮肤可见明显增厚、角质化，畸形僵硬，不能用手法矫正。DiméglioⅣ型。X线示距骨存在轻度畸形，足外侧柱明显长于内侧柱，明显高弓足畸形。应用Ilizarov技术矫治畸形，结合经皮跟腱延长、足跖筋膜松解。安装外固定器术后7天开始矫正畸形，4个月后回访时畸形纠正，拆除外固定器，短腿管型石膏固定6周。拆除石膏后通过理疗和关节功能锻炼，踝关节可背伸15°，跖屈10°，跖行足，独立行走步态良好，下蹲时双侧足跟能着地。随访38个月，行走时踝关节无疼痛，无跟骨内翻、前足内收，步态正常，矫形稳定无复发。

　　典型病例2：女，13岁，入院诊断：右侧CCF(复发性僵硬型)。生后即发现畸形，曾行夹板矫形、石膏矫形等治疗，无手术治疗病史。术前体检：能独立行走，右足背外侧负重，足背外侧皮肤可见明显增厚、角质化；右足呈典型马蹄内翻畸形，畸形僵硬、不能用手法被动矫正。DiméglioⅣ型。X线示足跗骨有轻度变形，明显高弓足畸形。结合经皮跟腱延长、应用Ilizarov技术矫治畸形。安装外固定器术后7天开始矫正畸形，3个月后畸形完全纠正，矫正位带外固定器负重、保护下行走4周，拆除外固定器，用短腿管型石膏继续固定8周，拆除石膏后.通过理疗和功能锻炼，踝关节可背伸10°、跖屈20°，足形态恢复正常，跖行足，独立行走步态良好。随访32个月，踝关节无疼痛，无残留畸形.步态正常，矫形稳定。

　　讨论

　　CCF的主要病理改变包括：踝关节和距下关节的跖屈畸形，后足内翻畸形，以及中足、前足的内收、内翻和跖屈位畸形。畸形僵硬者，往往还伴有跗骨畸形改变。先天性马蹄内翻足畸形的治疗目标是获得一个外形大小正常、无疼痛、跖行的足。对儿童复发性僵硬型马蹄内翻足畸形，以往普遍主张行足后内跖侧软组织松解、跗骨间关节融合术、跖骨截骨术等综合手术方法矫治畸形，但是大多都存在如下问题：

　　(1)如不作截骨或骨切除、关节融合手术，而一次性手术完全矫正畸形，则皮肤、血管、神经将受牵拉而导致严重的并发症，因此患足畸形一次手术矫正的程度有限，有的还需要多次手术；

　　(2)截骨术或骨切除术.会造成明显的足长度、大小差异；

　　(3)截骨术或其他关节融合手术，虽然能够矫正畸形，但外固定时间长，将使已发生僵硬的足部更趋僵硬；

　　(4)有时手术需要充分显露，对复发性畸形再次手术病例，有可能产生瘢痕周围的皮肤循环障碍而导致切口皮肤坏死、继发感染。

　　国内外应用Ilizarov技术治疗僵硬型CCF已有报道。通过运用该技术，作者体会到其有如下优点：

　　(1)手术时间短、创伤小。术前预先装配好Ilizarov外固定器，并在手术侧肢体上演示安装以了解全环和半环的大小、确定穿针点和穿针方向、选择合适的连接螺杆的长度和配件的类型等。如此可大大简化术中操作，节省手术时间。本组病例的手术时间为1~3h，平均约1.5h。最初使用该技术时，由于没有进行预先的装配演练，致使手术中绝大部分时间浪费在外固定器的连接上。之后手术时间大大缩减的原因就是简化了术中装配时间，从而减少了创伤。

　　(2)畸形矫正简便、稳定。跟骨部的畸形具有空间三维结构特点.具有三维空间结构的Ilizarov外固定器在矫治跟骨部的畸形方面应用灵活、优势明显。只需要按照预定计划调整外固定器的连接螺杆和相应配件，就可以分别依次矫正足内收、足内翻和跖屈畸形，并且矫正后的肢体形态稳定，不易复发。本组病例矫形结果优良率达到91%，平均随访39个月，仅1例畸形复发；

　　(3)并发症少。缓慢、高频率的畸形矫正，可以有效避免皮肤、血管和神经的并发症。一旦出现局部血循环障碍或神经麻痹，立即停止矫正后.症状都能很快消失。Ilizarov技术矫正足踝部畸形已越来越为学术界所接受，但同时也存在一定的并发症。1例(2足)单纯安装Ilizarov外固定牵伸器，在矫正跖屈畸形时，出现跟腱紧张、局部疼痛，致使矫形受阻，经过加行跟腱滑行延长术后，矫形满意；2例(3足)占6.7%出现针道感染症状，经过针道的严格消毒、清洗、畅通引流和抗感染处理后，症状消失。

　　(4)保留了足的长度。Ilizarov技术能缓慢牵拉紧张、挛缩的足踝软组织，也可辅助切骨及骨组织的牵拉，受牵拉的组织会发生再生及生物性重塑，避免了跗骨切除，保留了足的大小与长度。

　　(5)与软组织手术的结合。足踝部的软组织、关节囊的挛缩，是导致及加重CCF畸形很重要的因素。尤其是畸形很重时，有效地与软组织手术结合，才能取得更为可靠的疗效，缩短牵伸治疗的时间。牵伸矫正不能代替必要的软组织手术，本组9足结合经皮跟腱延长。

　　(6)与截骨矫形术的结合。如果足部畸形僵硬，以及有严重的骨性改变时，单纯依靠Ilizarov外固定牵伸治疗难度很大。此时，可以依据畸形状况，选择不同的截骨矫形方式，再安装外固定矫形器缓慢的牵伸，使得畸形得到最大限度的矫正。本组有7足结合中跗骨截骨，3足结合后足的V形截骨，均取得优良结果。

　　目前存在的问题：依据不同的足部畸形状态，如何个体化设计更为合理的外固定器；如何保证最大的畸形矫正，减少畸形的复发，避免和减少关节活动度的丢失。

　　总之，应用llizarov外固定器三维矫正马蹄内翻足畸形，安全、微创、疗效确实，尤其适用于大年龄儿童之复发性僵硬型马蹄内翻足，有一定的临床应用价值，值得推广使用。

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