中国小儿脑性瘫痪诊断及分型指南

　　一、小儿脑瘫概述

　　脑性瘫痪(cerebralpalsy,CP)简称脑瘫，由发育不成熟的大脑（产前、产时或产后）先天性发育缺陷（畸形、宫内感染）或获得性（早产、低出生体重、窒息、缺氧缺血性脑病、核黄疸、外伤、感染）等非进行性脑损伤所致，患病率约为每1000活产儿中有2.0-3.5个。主要表现为运动障碍，伴或不伴有感知觉和智力缺陷。脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损伤、脑部发育异常、颅内出血、脑部缺氧引起的脑损伤等。欢迎关注本公众号ekcg2014，获取更多儿科诊疗常规、专家共识及诊疗建议以及精品儿科电子书等

　　二、脑性瘫痪的定义及注解、定义中各名词含义

　　【定义】脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫及继发性肌肉骨骼问题。

　　【注解】脑性瘫痪是一组症候群，可由不同原因和疾病导致，其主要临床表现是持续存在的运动和姿势发育障碍及活动受限。脑性瘫痪是由于发育中的脑（胎儿或婴幼儿期）非进行性损伤所致，其临床表现可发生一定程度的变化，但应排除一过性障碍或进行性疾病。脑性瘫痪可同时伴有一种或多种其他功能障碍或合并症，最常见的有智力障碍、癫痫、语言障碍、视觉障碍、听觉障碍、吞咽障碍和行为异常等，也可发生继发性肌肉萎缩、挛缩和骨、关节的变形或脱位等损伤。欢迎关注本公众号ekcg2014，获取更多儿科诊疗常规、专家共识及诊疗建议以及精品儿科电子书等

　　【定义中各名词含义】

　　一组(agroup)：强调的是不同原因导致的，不同种类和严重程度的多样化的症候群。

　　持续存在(permanent)：排除了一过性的异常，但是要注意临床异常表现的模式是不断变化的。

　　活动受限(activitylimitation)：活动是指个体执行一项任务或动作；活动受限是指个体在活动时存在困难。根据ICF的核心要素，在这次脑瘫定义中新加入了该词。

　　运动和姿势(movementandposture)：指异常的运动模式和姿势，运动失调及肌张力异常。异常的运动控制是脑瘫的核心表现，其他不是主要影响到运动模式和姿势异常的神经发育障碍不能诊断为脑瘫。

　　由于(attributedto)：指的是遗传、化学和其他因素影响脑的发育。随着神经生物学的快速发展，对脑部结构损伤的认识正在不断完善，但仍有很多原因是不明确的。

　　发育(development)：是脑瘫定义中的关键特征，脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和方法。运动损害的症状一般在18个月以前表现出来。

　　胎儿和婴幼儿(fetusesandinfants)：脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表现出来的时间，这里是指至出生后2-3岁。

　　脑部(brain)：指大脑、小脑、脑干，除外脊髓、周围神经、肌肉病变引起的运动异常。欢迎关注本公众号ekcg2014，获取更多儿科诊疗常规、专家共识及诊疗建议以及精品儿科电子书等

　　非进行性(non-progress)：导致脑部病理改变的事件不再进展，但是这种损害引起的临床表现会随着不同的发育进程而有所改变。脑部进行性病变引起的运动异常不归入脑瘫诊断。

　　损伤(lesions)：通过一些途径妨碍、损害和影响脑正常发育的进程或事件，包括脑发育不良，导致脑部的永久（非进行性的）损害。在某些个体中，还不能明确某个特定的损伤及其发生的时间和机制。

　　引起(cause)：活动受限是由于运动异常引起的，凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归入脑瘫诊断。

　　障碍(disorders)：儿童正常有序的神经生理发育受到影响后出现的一种状态（异常、失调、混乱），而且这种状态持续存在。

　　伴随(simultaneity)：运动、姿势异常所伴随的其他异常或损害。因为有些症状可以独立出现，所以是伴随而不是合并。

　　感觉(sensation)：视觉(vision)、听觉(hearing)以及其他所有感觉(othersensorymodalities)都有可能受到影响。

　　知觉(perception)：统合并解释感觉信息和（或）认知信息能力。其损害不仅是脑瘫直接导致，还与学习和知觉发展的经验活动受限而产生的继发性损伤有关。欢迎关注本公众号ekcg2014，获取更多儿科诊疗常规、专家共识及诊疗建议以及精品儿科电子书等

　　认知(cognition)：整体或特定的认知进程受影响。有明显认知能力落后而没有神经肌肉运动体征方面的异常表现，一般不诊断脑瘫。

　　交流(communication)：包括表达和（或）接受性交流，以及社交技能。

　　行为(behavior)：包括精神病学方面的行为问题，如孤独症(autism)、注意缺陷多动障碍(ADHD)、情绪障碍(mooddisor-ders)、焦虑(anxiety)及行为失常等。

　　癫痫(epilepsy)：各种抽搐类型和多种癫痫综合征都可在脑瘫病人中见到。

　　继发性肌肉、骨骼问题(secondarymusculoskeletalproblems)：如肌肉／跟腱挛缩、躯干扭转、髋脱位和脊柱畸形等。很多问题会终身存在，和生长、肌肉痉挛以及年龄增大等因素相关。欢迎关注本公众号ekcg2014，获取更多儿科诊疗常规、专家共识及诊疗建议以及精品儿科电子书等

　　三、最新小儿脑瘫定义的临床意义

　　指出运动发育和姿势异常是脑瘫的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；脑瘫定义中的本质特征是发育，应该充分考虑发育性；在新的定义中加入了活动受限的词汇；肌肉、骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患儿常伴有继发性肌肉、骨骼问题，如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位和脊柱畸形等。新的定义更加遵循ICF核心要素，即涵盖了脑瘫患儿的躯体功能和结构、活动及参与、环境因素三大方面，从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。欢迎关