您的位置:健客网 > 儿科频道 > 儿科治疗 > 疾病治疗 > 全身型幼年特发性关节炎

全身型幼年特发性关节炎

2017-03-22 来源:儿科医生妈妈  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:幼年特发性关节炎为儿科的慢性疾病之一,患病率从3.8至400例/10万名儿童不等,每年的新发病例为1.6至23例/10万名儿童。
  全身型幼年特发性关节炎(SystemicjuvenileIdiopathicArthritis,SJIA曾被称为Still病或全身型幼年类风湿关节炎)现已被正式划分为幼年特发性关节炎(JuvenileidiopathicArthritis,JIA)的一个亚型,与其他亚型的不同点在于临床表现、致病机制及治疗方案。
 
  ▼分类方面
 
  全身型幼年特发性关节炎作为幼年特发性关节炎的一种类型,其特点是原始发病部位不明,同时具有系统表现。
 
  幼年特发性关节炎分类标准主要依赖于临床表现,现采取的是国际抗风湿联盟(InternationalLeagueagainstRheumatism),ILAR的分类标准,主要分别全身型、少关节型和多关节型(表1)。
 
  表1.不同幼年特发性关节炎的特点
 
  ▼流行病学
 
  幼年特发性关节炎为儿科的慢性疾病之一,患病率从3.8至400例/10万名儿童不等,每年的新发病例为1.6至23例/10万名儿童。全身型幼年特发性关节炎约占所有幼年特发性关节炎患者的10-20%,但在一些国家更高。事实上,在亚洲部分地区,可能占所有幼年特发性关节炎病例的30-40%。
 
  ▼发病机制
 
  全身型幼年特发性关节炎的发病机制及病因目前尚未明确。和大多数自身免疫疾病一样,遗传因素、免疫机制和环境暴露之间的相互作用都是其中的关键因素。有研究表明全身型幼年特发性关节炎的遗传易感性主要取决于组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)的基因座;同时存在大量的人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen,HLA)基因与全身型幼年特发性关节炎有关。
 
  ▼临床表现
 
  1.关节的临床表现
 
  关节痛在全身型幼年特发性关节炎病程早期常见,但关节炎可能并不显著。其累及的关节数量可能为单个,也可能为多个。腕关节、膝关节和踝关节受累最为典型,但手部、髋关节、颈椎以及颞下颌关节也可能受累。小颌畸形和颈椎融合常见于慢性全身型幼年特发性关节炎儿童,常于起病数月至数年后才会出现(图1)。
 
  图1.慢性全身型幼年特发性关节炎的颈椎融合(示C2-C3)
 
  2.关节外的临床表现
 
  2.1间歇性发热:患儿的体温每天自发恢复正常,在发热时一般状况较差,但当体温恢复正常时一般状况可恢复。
 
  2.2皮疹:斑点状、橙红色皮疹(图2)。皮疹伴随发热而出现,常见于腋窝和腰部周围。
 
  图2全身型幼年特发性关节炎皮疹
 
  2.3其他临床表现:肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大;超声心动图常可见少量心包积液,大量心包积液非常罕见;血小板计数显著升高;肺部表现包括胸腔积液(常出现在疾病急性期)和弥漫性间质性肺炎(少见)。
 
  ▼诊断
 
  全身型幼年特发性关节炎并无特异性的实验室指标,故为排除性诊断,但实验室检查有着特征的模式,特点是高于38.5℃的每日间歇热与关节炎同时出现,并至少持续2周。
 
  不同类型的实验室检查特点归纳在表2,全身型常常可见炎症标记物水平升高、血液中的髓反应蛋白(Myeloidreactiveproteins)升高、铁蛋白升高;白细胞计数常常介于20,000-30,000/mm3,以粒细胞为主;反应性血小板增多(血小板计数可超过1,000,000/mm3);红细胞沉降率增高,可能会超过100mm/小时;C-反应蛋白升高。
 
  表2.不同类型实验室检查特点
 
  ▼鉴别诊断
 
  感染后关节炎:感染后关节炎和病毒性关节炎常常表现为非间歇型发热、皮疹及一过性关节炎。
 
  反应性关节炎:继发于多种细菌感染。包括奈瑟菌和链球菌感染在内的感染后反应性关节炎通常伴有发热、皮疹和关节炎。必要时需通过临床特征、血培养和抗生素治疗效果来区别。
 
  其他结缔组织疾病:关节炎伴发热和皮疹也可能是以下疾病的主诉症状:系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、结节病等其他结缔组织疾病。可通过恰当的临床和实验室评估进行排除。
 
  恶性肿瘤:全身型幼年特发性关节炎通常不伴血小板减少、淋巴细胞增多、中性粒细胞减少或剧痛。如果在触摸患儿过程中,患儿因不适而哭闹,则不太可能为全身型幼年特发性关节炎。
 
  ▼病程及并发症
 
  全身型幼年特发性关节炎的病程差异较大,但是有3种典型类型:单相、多相和持续相(慢性)。
 
  患儿慢性病程的3种表现形式为:(1)全身性表现(发热和皮疹),伴轻微的或不伴关节炎;(2)持续性全身性表现和进展性关节炎;(3)全身性表现消退,但破坏性关节炎进行性加重。
 
  三种常见并发症为:巨噬细胞活化综合征(MAS)、严重的生长迟滞和骨质疏松。

  ▼治疗
 
  对于轻至中度病情的患儿,初始治疗建议给予除阿司匹林外的其他非甾体类抗炎药(Grade2C)。
 
  对于单用非甾体类抗炎药(NSAID)治疗没有反应的患儿,或初次就诊时已经出现严重病情的患儿,常常经验性加用糖皮质激素,但需注意糖皮质激素的副作用。
 
  对于发病初期就出现高热和痛性多关节炎的患儿,我们建议加用一种生物药物,如阿纳白滞素(anakinra)、卡那单抗或托珠单抗(Grade2C)。如果对生物药物反应较慢,建议加用糖皮质激素(Grade2C)。
 
  若患儿存在系统性表现(如发热、皮疹、浆膜炎)和关节进行性损害则需要持续性治疗。IL1和IL6的抑制剂能改善全身性表现和慢性关节炎,肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂、T细胞共刺激因子抑制剂(阿巴西普)和甲氨蝶呤也能改善慢性关节炎。其他抗风湿药(如环孢霉素和他克莫司)和细胞毒性药物(如环磷酰胺)可作为标准疗法无效的二线选择。
 
  应注意治疗过程中出现的毒副作用,如药物引起的巨细胞活化综合征。若患儿病情严重或是对药物不敏感,应该及时联系儿童风湿方面的医生。
 
  ▼预后
 
  治疗反应良好能够大大提高患儿的生活质量。生物制剂尚未使用前,超过1/3的患儿会发生永久性关节损伤,超过一半的儿童需要长期大量的全身性糖皮质激素治疗(通常为数年)。尽管生物制剂的使用显著改善了全身型幼年特发性关节炎患儿的预后,还是有部分患儿关节持续受累,甚至需要关节置换手术。
 
  随着治疗方法的改进,全身型幼年特发性关节炎的并发症发病率和死亡率正逐渐下降,但病情严重患者的死亡率仍处于较高水平。
看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房