多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,致血浆中大量蛋白从尿中丢失的疾病,儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。起病缓慢,各种感染可以诱发该病。
临床表现
以学龄前儿童多见,3~5岁为发病高峰。男比女多,男:女约为1.5~3.7:1。
水肿是最常见的临床表现,最早为家长所发现。水肿可轻可重,常始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为凹陷性,严重者可出现浆膜腔积液,如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%~50%。严重水肿时,大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。
除水肿外,患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时伴有腹泻,可能与肠黏膜水肿和伴感染有关,病期久或频繁复发者,可出现蛋白质营养不良、发育落后等。
肾炎型NS患儿可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐。严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。
激素治疗过程中,实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化,提示肾静脉血栓形成。
继发性NS除有NS的临床表现外,常有原发疾病的表现,如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现,紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。
先天性NS常在出生后3个月内发病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。
检查
1.尿常规
尿蛋白定性多在+++以上,或者24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg?d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。
2.血浆蛋白
血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<25~30g/L,白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。
3.血脂
血胆固醇≥5.7mmol/L,其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
4.其他血液检测
血沉增快,部分患儿可有血清补体C3降低,可出现氮质血症。
5.影像学检测
超声检查可发现腹腔、胸腔积液,肾脏体积增大等。
6.肾脏病理检查
肾脏病理检查最常见的病理类型有5类种型,微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病,通过肾活检明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗,有条件的医疗单位可开展。
诊断
诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>50mg/kg?d,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg/dl)、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
根据对激素治疗的反应性分为敏感、耐药(足量激素8周无效或仅有部分效应)、激素依赖。根据复发情况分为复发、频繁复发(半年≥2次,1年≥3次者)。激素耐药、依赖及频繁复发称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一。
乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥746适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病,如肾炎、慢性肾炎、肾病综合征早期尿毒症以及冠心病、脑梗死、脉管炎等的辅助治疗。
健客价: ¥171.适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应,也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应(GVHD) 2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
健客价: ¥216主要用于风湿热瘀、毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎、肾病综合征、白塞氏综合征、麻风反应、自身免疫性肝炎等。
健客价: ¥20本品适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病,如肾炎、慢性肾炎、肾病综合征早期尿毒症以及冠心病、脑梗死、脉管炎等的辅助治疗。
健客价: ¥81.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。 2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
健客价: ¥223清热解毒,利湿消肿。用于湿热蕴结之水肿,淋证,及符合本证候之急性肾炎,急性肾盂肾炎,尿路感染,慢性肾炎,肾病综合征等。
健客价: ¥18适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病,如肾炎、慢性肾炎、肾病综合征早期尿毒症以及冠心痛、脑梗死、脉管炎等的辅助治疗。
健客价: ¥14.51、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
健客价: ¥13601、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。(肾炎种类很多,根据最初发病原因可分为原发性肾小球肾炎与继发性肾小球肾炎。按照时间来划分,则分为急性肾炎与慢性肾炎,又称为慢性肾小球肾炎。急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、肾炎等是原发性肾炎;紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等称为继发性肾炎。)
健客价: ¥5671、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。(肾炎种类很多,根据最初发病原因可分为原发性肾小球肾炎与继发性肾小球肾炎。按照时间来划分,则分为急性肾炎与慢性肾炎,又称为慢性肾小球肾炎。急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、肾炎等是原发性肾炎;紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等称为继发性肾炎。)
健客价: ¥138拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥90癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥421.治疗低钾血症 各种原因引起的低钾血症, 如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利 尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖 皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻、长期服用肾上 腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartte's综合征等。3.洋地黄中毒引起频发、多源性早搏或快
健客价: ¥61.失血创伤、烧伤引起的休克。 2.脑水肿及损伤引起的烦压升高。 3.肝硬化及肾病引起的水肿或腹水。 4.低蛋白血症的防治。 5.新生儿高胆红素血症。 6.用于心肺分流术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。
健客价: ¥5501.失血创伤、烧伤引起的休克。 2.脑水肿及损伤引起的烦压升高。 3.肝硬化及肾病引起的水肿或腹水。 4.低蛋白血症的防治。 5.新生儿高胆红素血症。 6.用于心肺分流术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。
健客价: ¥5801.失血创伤、烧伤引起的休克。 2.脑水肿及损伤引起的烦压升高。 3.肝硬化及肾病引起的水肿或腹水。 4.低蛋白血症的防治。 5.新生儿高胆红素血症。 6.用于心肺分流术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。
健客价: ¥525用于帕金森病、帕金森综合征。也可用于药物引起的锥体外系疾患者。
健客价: ¥35干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥231.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥64用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥9用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥248神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥13癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥58