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儿童肾病综合征

2017-03-21 来源:海燕医生  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:水肿是最常见的临床表现,最早为家长所发现。水肿可轻可重,常始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为凹陷性,严重者可出现浆膜腔积液,如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。

  多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,致血浆中大量蛋白从尿中丢失的疾病,儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。起病缓慢,各种感染可以诱发该病。

  临床表现

  以学龄前儿童多见,3~5岁为发病高峰。男比女多,男:女约为1.5~3.7:1。

  水肿是最常见的临床表现,最早为家长所发现。水肿可轻可重,常始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为凹陷性,严重者可出现浆膜腔积液,如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%~50%。严重水肿时,大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。

  除水肿外,患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时伴有腹泻,可能与肠黏膜水肿和伴感染有关,病期久或频繁复发者,可出现蛋白质营养不良、发育落后等。

  肾炎型NS患儿可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐。严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。

  激素治疗过程中,实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化,提示肾静脉血栓形成。

  继发性NS除有NS的临床表现外,常有原发疾病的表现,如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现,紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。

  先天性NS常在出生后3个月内发病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。

  检查

  1.尿常规

  尿蛋白定性多在+++以上,或者24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg?d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。

  2.血浆蛋白

  血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<25~30g/L,白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高,γ-球蛋白下降。

  3.血脂

  血胆固醇≥5.7mmol/L,其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。

  4.其他血液检测

  血沉增快,部分患儿可有血清补体C3降低,可出现氮质血症。

  5.影像学检测

  超声检查可发现腹腔、胸腔积液,肾脏体积增大等。

  6.肾脏病理检查

  肾脏病理检查最常见的病理类型有5类种型,微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病,通过肾活检明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗,有条件的医疗单位可开展。

  诊断

  诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>50mg/kg?d,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg/dl)、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

  根据对激素治疗的反应性分为敏感、耐药(足量激素8周无效或仅有部分效应)、激素依赖。根据复发情况分为复发、频繁复发(半年≥2次,1年≥3次者)。激素耐药、依赖及频繁复发称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一。

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