欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会儿童青少年炎症性肠病诊断

　　【标准·方案·指南】欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会儿童及青少年炎症性肠病诊断的改良波尔图标准(2014年版)（上）！

　　炎症性肠病(IBD)包括克罗恩病(CD)、溃疡性结肠炎(UC)和未分型IBD(IBDU)。IBD的确切诊断需综合病史、体检、实验室检查、内镜以及影像学的检查，并严格排除肠道感染、过敏性疾病或原发性免疫缺陷病(PID)。近年对儿童期起病的IBD(PIBD)的研究高度提示3种PIBD的亚型均存在不典型的表型。本标准对2005年波尔图标准进行改良，利用循证方法，整合最新证据，包括诊断方法、以巴黎分型为基础的PIBD亚型的定义以及诊断误区，为新一代的PIBD提供优质的个体化管理以及可靠的诊断、评估和预后。

　　一、方法

　　此标准建立在2005年欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养协会(ESPGHAN)IBD工作组制定的波尔图标准基础上，并对此进行了更新，旨在涵盖最新的PIBD文献证据、相关的成人IBD高质量的方法学资料以及PIBD专家基于多学科IBD小组的临床专科知识。

　　电子搜索在2011年夏秋季进行，包括MEDLINE、PubMed、Embase、CINAHL和Cochrane中心临床对照试验资料库，文献包括临床指南、系统综述、临床试验、队列研究、病例对照研究、诊断性研究、调查以及病例报道。证据分级和推荐沿用最近所有ESPGHANPIBD和欧洲克罗恩和结肠炎组织(ECCO)IBD指南的模式，并根据牛津循证医学中心的分级来分配(http：//www.cebm.net/levels_of_evidence.asp#refs)。

　　工作组所有专家对新标准中的建议和总结进行电子投票，要求获得80%专家的赞同，终稿需获得所有参与者的同意。

　　二、IBD的诊断

　　IBD的确切诊断需综合病史、体检、实验室检查、包含有组织学活检的胃镜和结肠镜检查以及小肠的影像学检查；需严格排除肠道感染(证据水平2b，推荐等级C)。

　　推荐对所有疑似IBD的患儿进行小肠影像学检查；对于内镜及组织学表现确诊的典型UC，小肠影像学检查可以推迟。对于以下情况，小肠影像学检查尤其重要：可疑CD、结肠镜未能进入回肠末端的患儿、内镜下有明显的UC表现但无典型症状或IBDU患儿(证据水平3，推荐等级D)。

　　(一)UC的诊断和分类

　　儿童UC的诊断依靠典型的内镜下连续性结肠慢性炎症及组织学表现，排除CD及其他感染性结肠炎。

　　1．UC的典型表现：

　　UC的典型表现是从直肠开始的连续性黏膜炎症，无小肠累及，活检无上皮样肉芽肿。典型UC的内镜下表现包括红斑、颗粒样隆起、黏膜脆性增加、脓性分泌物以及浅小溃疡。炎症可能会在结肠肠腔转折区停止或连续累及整个结肠。隐窝结构改变、局灶性或弥散的基底部浆细胞增多是慢性病变的表现。典型UC组织学表现：结肠表浅炎症性病变，远端最重，直肠均累及，伴不同程度的连续性进展，见表1。

　　2.UC不典型表现：

　　儿童UC典型的表现不多见，医生需认识5种不典型病变(表1)。对于存在不典型UC表现的患儿，要依据临床、病理、内镜及血清学的综合表现进行诊断。这些患儿最初可能会被诊断为IBDU，随着疾病发展，逐渐表现出UC的特定表型而被最终诊断。

　　3.UC的回肠末端累及：

　　全结肠累及的UC可在末端回肠出现轻度的回肠炎，但无肠腔狭窄及肉芽肿，即倒灌性回肠炎。倒灌性回肠炎最常见的组织学特点有：浅表溃疡伴片状的有中性粒细胞浸润的隐窝脓肿、轻度绒毛萎缩、黏膜固有层淋巴细胞浸润。

　　(二)CD的诊断

　　儿童CD的消化道肉眼及组织学表现见表2。CD可能以肠外表现、单纯口腔病变或肛周病变首发；若出现这种情况，CD需要根据胃肠道表现来确诊。如果内镜下无典型的CD表现(如只表现为黏膜水肿、红斑、质脆、颗粒样改变)，但活检提示远离破碎隐窝的上皮样肉芽肿，可诊断为CD；若活检未提示上皮样肉芽肿，则诊断为UC或IBDU。儿童CD肉芽肿较成人CD常见。肉芽肿随年龄的增长逐渐减少。

　　(三)IBDU的诊断

　　若患儿在经过完整的检查和临床判断后已诊断为IBD，但因病变局限在结肠，不能鉴别UC和CD，这些患儿可以诊断为IBDU。新标准提供了一个常规的方案(表3)，用相应的疾病特征来判别CD或者UC，不典型的表现需诊断为IBDU。患儿伴CD或UC的高度不典型表现(在表3中定义为第2种或第3种表现的结肠炎)或CD及UC表现混杂的病例，应优先归类于IBDU。

　　(四)UC和CD内镜下及组织学特征鉴别要点

　　胃肠道的深匐形溃疡以及卵石样改变是CD的特征性表现，阿弗他溃疡在CD中为典型表现，而在UC中罕见。跳跃性病变在UC中不典型，但在小年龄儿童或在治疗期间，活检常表现为局灶性病变且无慢性炎症(隐窝扭曲变形、基底部浆细胞增多)。当局灶性活动性结肠炎合并慢性炎症相关组织学表现时，则需考虑CD。在组织学表现中，除左半结肠炎合并盲肠斑片的类型外，如果正常的黏膜夹杂在炎症肠段之间，可以排除UC。

　　对于初始诊断为CD，但数年后缺少CD组织学依据的患儿，若出现直肠赦免则提示UC可能。倒灌性回肠炎的严重程度与右半结肠炎症的严重程度有关。严重的回肠炎症伴轻度结肠炎需警惕UC诊断错误的可能。同样，回肠炎合并正常盲肠或回肠裂隙样溃疡均提示诊断为CD。上消化道或小肠(胶囊内镜下)的小糜烂不能排除UC。

　　(五)血清学指标和IBD亚型

　　现有的任何抗体无法排除UC。CD的血清学指标，如抗酿酒酵母抗体(ASCA)阳性，不一定排除UC但降低了UC的可能性。这些抗体随着年龄的增加而增加，且与CD的疾病严重度有关。抗核周中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)在UC中较CD多见。但血清学指标对确定及否定IBD亚型的诊断均无帮助。