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10分钟掌握先天性食管闭锁的诊断和治疗

2017-02-14 来源:儿科时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:该病发病率约1/2500~1/4000,是一种较为少见的新生儿疾病,但容易误诊,不经治疗的患儿常因饥饿、吸入性肺炎、呛咳窒息等出现严重的并发症,甚至死亡。[1]

  10分钟掌握先天性食管闭锁的诊断和治疗

  先天性食管闭锁(esophagealatresia,EA)是因食管连续性中断闭锁所致的一种新生儿期严重消化道畸形,该病多伴发食管气管瘘(tracheoesophagealfistula,TEF),并出现相应临床表现。

  该病发病率约1/2500~1/4000,是一种较为少见的新生儿疾病,但容易误诊,不经治疗的患儿常因饥饿、吸入性肺炎、呛咳窒息等出现严重的并发症,甚至死亡。[1]

  本文介绍先天性食管闭锁的诊断与治疗。

  一个病例

  患儿,男,10分钟,G1P1,孕35+5周,因「胎膜早破5天」于2016年11月10日产科顺产出生,出生体重2.45kg,Apgar评分9-9-10分,无窒息抢救史,其母体康,患儿出生后气促,口吐泡沫,转新生儿科住院治疗。

  转入后予保暖、吸、留置胃管等处理,发现胃管留置受阻,于口腔内迂曲,遂行食管造影检查,示「先天性食管闭锁」,食管上段T2水平呈盲端改变(图1),请小儿外科医师会诊后建议转科进一步治疗,因家属要求办理出院,予办理出院。

  图1先天性食管闭锁(该图由汕大附二院新生儿科余少玲医师提供)

  发病机制

  目前先天性食管闭锁的致病机制仍不明确,学者们认为,该病为多因素参与的复杂疾病,如母亲使用某些药物(如甲巯咪唑、己烯雌酚、外源性性激素等)、饮酒、吸烟、高龄、患某些传染病或疾病(妊娠糖尿病、苯丙酮尿症)和信号通路异常、遗传变异等遗传因素,从而使胎儿胚胎期前肠分离异常与食管发育分化异常所致。[2]

  临床表现[1,3]

  1.胎儿期表现:主要表现为孕母羊水过多,可能与胎儿食管闭锁不能吞咽羊水有关。

  2.新生儿期表现:以早产儿多见,出生后不久出现唾液增多、唾液外流、频吐泡沫、气促、发绀等,容易误诊为新生儿肺炎、新生儿肺透明膜病等。

  较为典型的表现为:喂奶后即出现呛咳、发绀、呼吸困难等表现,予拍背吸痰后症状缓解,再次吸奶时又发生类似症状。

  查体上,部分患儿因合并气管瘘,进食后肺部查体可闻及明显湿罗音,或因空气自瘘管进入胃内,导致患儿腹胀明显。再者,超过半数的患儿合并其他先天性畸形,如心血管系统畸形,四肢及骨骼畸形、泌尿系统畸形等,从而有相应的临床表现。

  临床分型

  与手术治疗方案的指定有关,常用Gross分型法。[4]

  图2来自涂为建等的《不同影像检查对新生儿食管闭锁与食管气管痰的诊断应用》

  I型:食管近远端均为盲端,无TEF,两端距离远。

  II型:食管近端与气管相通,远端为盲端,两端距离远。

  III型:与II型相反,远端与气管相通,食管近端盲端。

  IIIa型:两端距离>2.0cm;

  IIIb型:两端距离<2.0cm;

  IV型:食管闭锁的近远端均与气管相通。

  V型:无食管闭锁,有瘘管与气管相通,成「H」型。

  辅助检查[1,5]

  1.胎儿期

  孕期16周至20周超声检查提示羊水过多伴胃泡过小或缺如、孕期32周检查提示食管上段盲袋征者,考虑食管闭锁可能性大,建议进一步完善MRI检查以明确诊断。

  2.新生儿期

  (1)X线胸腹联合平片:主要观察有无充气盲袋影、有无吸入性肺炎、有无胃肠腔气体影(提示食管气管瘘的存在)等情况,初步诊断该病。

  图3箭头所指处可见充气盲袋影,图片来自涂为建等文献[5]

  (2)食管造影:经鼻置放胃管,造影时用,可清晰显示食管盲端,可用于明确诊断该病。造影剂应选择低渗透压的、流动性好的、粘稠度低的,造影结束后立即抽出,防止反流窒息(如本院收治的该名患儿,见上图1)。

  (3)CT检查:能显影气管与食管,扫描后可进行图像三维处理,以显示闭锁食管盲端、气管解剖情况及测量两盲端之间的距离,为手术指定方案。

  图4A箭头所指处可见气管隆突处的下端食管与气管相通,B可测量出食管两闭端的距离。图片来自涂为建等文献[5]

  诊断

  临床上对于出生不久后即出现口吐白沫,进食后呛咳、气促,且反复发生的患儿,不能用其他原因解释,加之留置鼻胃管困难时,因高度怀疑本病,借助影像学检查多可以确诊。

  治疗

  一经确诊,只能行手术治疗。手术治疗分为传统的开胸手术与胸腔镜手术,以结扎瘘管和吻合食管两断端为主要思路,2014年的专家共识[1]对此做出了详细的描述,在此不赘述。

  而胸腔镜手术对术者要求稍高,对此,黄金狮等[6]对于初学者们给的建议是,选择体重在2.5kg以上、无合并严重心脏病、重症肺炎、两盲端距离较近的病例实施手术成功机率更大,因为合并严重心血管畸形者术中因血流动力学不稳定,而重症肺炎者肺部实变的原因不易萎肺,较难得到一个开阔的视野,从而影响手术操作。

  术后并发症[1,7]

  1.吻合口漏。发生率为5%~42%,考虑与吻合技术、张力过高、食道两盲端距离过长、过度游离影响吻合口血供等有关,除复发的气管食管瘘需要再次手术外,绝大多数的吻合口漏可经保守治疗2~4周后愈合。

  2.吻合口狭窄。也较常发生,常与胃食管反流、吻合口漏等因素有关,必要时予球囊扩张,无效时且导致明显临床症状时可考虑再次手术治疗。

  3.其他并发症,如胃食管反流、吞咽困难、术后瘘管复发、气管软化等。

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