您的位置:健客网 > 儿科频道 > 妈妈关注 > 育儿新知 > 小儿莫名肝病或是罕见病

小儿莫名肝病或是罕见病

2015-09-10 来源:健客网社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:今年18岁的小顾在五六岁的时候肝脾肿大,服中药治疗;七八岁时出现腿痛,晚上有时抽筋;12岁时医院检查发现肝功能异常,最近又出现了手发抖、腿抽筋,走路也受到影响。

  患者来到郑州大学四附院骨二科诊治。时宝振主任详细查看了他的检查结果,并进行了血清铜氧化酶活性测定等有关检查,确诊为肝豆状核变性病。

  肝豆状核变性病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,是一种罕见的疾病,其发病的主要原因是常染色体隐性单基因遗传。该病早期症状除了可表现为肌肉张力高、舞蹈症外,还会出现肝腹水肝硬化、脾大等,因发病隐蔽,很容易被误诊为肝炎或风湿性疾病。时宝振说,预防肝豆状核变性病应避免近亲结婚;对于有家族史的高危人群,可先接受孕前或产前基因诊断,以预防疾病遗传。如果出现肝功能异常、震颤等早期症状,应及时到正规医院尽早检查、诊断。

  这种病与铜在体内各脏器的大量沉积有密切关系,患者大多在儿童和青少年期就会发病,最早的在3岁时就会出现肝脏功能损害。肝功能异常、急性暴发性肝炎或慢性肝硬化是此病最常见的病变。如果学龄儿童出现不明原因的肝功能损害或非病毒性肝炎,家长应尽快带其去医院就诊。有些患者会在青少年期发病,主要的症状就是手足抖动、僵硬、言语不清、吞咽困难、流口水、性格脾气改变、行为异常、学习成绩迅速下降。

  肝豆状核变性病患者需要终身接受治疗,平常要坚持“低铜高锌”饮食,绝对不能吃动物内脏、贝壳、虾蟹、海水鱼、菌菇类、坚果类,尽量只吃瘦肉、牛奶、蛋白、浅色蔬菜和水果。患者如不及时进行积极治疗,病情多数持续加重,至晚期患者会因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。该病如能及早治疗,其症状特别是神经症状可能停止发展或获得缓解;如果坚持治疗,恢复得好的话完全可以像正常人一样生活。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房