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反复鼻塞流涕可能是罕见遗传病

2014-09-03 来源:健客网  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:身体是一个很奇妙的东西,细胞分分秒秒在随着时间变化,有个案例正正就是最好的例子。

  打打喷嚏、流鼻涕鼻塞这些情况在日常生活上都很常见,除非是发现自己是重感冒或者是耳鼻喉科类的疾病才会引起重视。否则平常人根本就不会当做什么大病,但是年前就有一个男子,因为这些小小的状况被检查出来竟然是患上了罕见的遗传病——卡塔格内综合征。

  该男子在着凉、劳累后出现咳嗽、咳痰,反复发生肺部感染在治愈后又开始反复流涕、鼻塞。在随后多次出现咽痛、发热等症状,也伴有无痛性肉眼血尿,无水肿及高血压。万般无奈下到医院做详细的检查,最终确证为是卡塔格内综合征。

  什么是卡塔格内综合征?

  卡塔格内综合征(Kartagenersyndrome,KS)又称家族性支气管扩张症,又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种,是一种少见的先天遗传性疾病。常因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致支气管扩张,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)。

  在临床上主要表现为以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心.三联征。该症特征性的CT表现为:内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎.Kartagener综合征,属于罕见疾病,其临床发病率为1/4万~1/5万.

  胸部X片示右位心(白色箭头),胃泡位于右膈下方(绿色箭头)

  胸部高分辨率CT示支气管扩张

  关于卡塔格内综合征的介绍资料并不多,但是我们可以从病例和资料上知道的是,如果你经常反复流涕、慢性副鼻窦炎支气管扩张和器官位置反转三联征,由于黏膜纤毛清除能力差而反复出现上、下呼吸道感染。那么很有可能就是患上了卡塔格内综合征这个罕见病例,而且我们得知男性精子活动性主要取决于纤毛功能,所以患病男性通常会有不育现象发生。

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