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耳聋的临床治疗(2)

2018-08-02 来源:耳聋的临床治疗(2)  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关,其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性,进而骨质吸收或硬化。
耳聋的临床治疗(2)

先天性耳聋的治疗
 
先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。
 
1、先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;
 
2、先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;
 
①先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;
 
②聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练;
 
③双侧极度耳聋者若有条件者可行人工耳蜗植入。
 
传导性耳聋
 
又称传音性耳聋,由耳廓到中耳甚至内耳的病变均可引起,常见疾病有:
 
(常见传导性聋):由耳廓到中耳病变引起题
 
①耳郭畸形或缺失
 
②外耳道堵塞
 
鼓膜穿孔
 
④鼓室病变:鼓室外积液、积脓,听骨链粘连、硬化,听骨链断裂等
 
常见传导性耳聋大多数是可以手术治疗的,如取出外耳道异物、听骨链重建、振动声桥、鼓膜修补、耳廓再植等,目的就是恢复声音的正常传导途径,均可使听力得至部分或完全恢复。随着各种助听器的出现,不宜手术者可选择佩带助听器。
 
(非常见传导性聋):由内耳病变引起
 
梅尼埃病、上半规管裂隙综合症

耳硬化症
 
耳硬化症是一种常染色体显性遗传疾病,好发于20~40岁,女性多见,孕妇可加剧进展
 
病因:与维生素、遗传因素、代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关,其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性,进而骨质吸收或硬化。
 
临床表现
 
1、双耳进行性听力下降 2、低调耳鸣 3、出现Willis误听 4、眩晕 5、家族史6、听力学特点:早期为传导性聋,晚期可出现混合性或感音神经性聋;Gelle试验(﹣)提示足板硬化固定;可在2KHz处出现Cahart切迹。

分型

按病灶累及部位
 
1、镫骨性耳硬化:病变位于前庭窗,病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘
 
2、耳蜗性耳硬化:病变位于迷路或内听导,引起听觉感受器或听神经病变
 
按病灶累及范围 :Portmann 4型
 
1型:耳硬化早期,仅有镫骨前方韧带硬化
 
2型:前庭窗前区
 
3型:前庭窗其他区
 
4型:底板全部发生硬化病变或呈阻塞型
 
按是否出现临床症状
 
1、临床耳硬化:镫骨固定而出现临床症状
 
2、组织学耳硬化:终身无自觉症状,仅见于尸解病理学检查,白人8~10%,而临床耳硬化仅占其中12%
 
按影像学(CT)表现
 
1、窗型:累及卵圆窗和圆窗, CT表现为卵圆窗消失,硬化骨质代替
 
2、窗后型:累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管, CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈
 
治疗

(1)药物治疗
 
氟化钠抑制海绵化病灶内水解酶及蛋白酶活性、减少破骨细胞吸收、促进成骨细胞形成,减慢或终止耳硬化进行性听力下降。研究表明氟化钠45mg/d或更少不会增加骨质形成,只涉及酶的活性,认为适量氟化钠(15~45mg/ d)能阻止耳蜗变性而不致加重镫骨固定。
 
1、成人重度耳蜗型或经证实为Schwartze征阳性者氟化钠45mg/d,5d/w,持续6~8m
 
2、已手术且伴随进行性耳蜗症状者氟化钠20mg/d,2y

(2)手术治疗
 
1、单纯开窗术
 
2、镫骨撼动术
 
3、镫骨抬提高术
 
4、镫骨足板大孔开窗术(LFT)为全镫骨切除术:足板全切或切除范围大于足板的1/2多用于Portmann1、4型,1型为耳硬化早期,仅有镫骨前方韧带硬化在切除镫骨时易连同底板同时切除,造成底板大孔状态;4型为底板全部发生硬化病变而坚厚或呈阻塞型很难钻一小孔,故须首先钻一小孔然后用小钩针向外挑开硬化灶扩大窗孔,也易造成底板大孔状态
 
5、赝复物替代镫骨足板小孔开窗术(SFT)Portmann2、3型硬化程度适中,钻孔时底板不易破裂,故易保持小孔状态
 
6、激光足板切除术
 
7、微创无赝复物镫骨成形术 
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