小耳畸形是耳鼻喉科常见的一种先天发育畸形,因其常与中耳畸形伴发,医学上称之为“先天性外中耳畸形”。中耳发育障碍类型多达十余种,主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形,并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一,如:眼-耳-脊柱序列征,其患者除存在小耳畸形外,还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。这种畸形是如何导致的呢?一般来讲,在胚胎发育早期受一些遗传因素、药物损害或病毒感染,均可能影响耳廓发育而导致出生畸形,单侧双侧均可出现。因目前的产前检查难以发现小耳畸形,因此准妈妈们需要十分注意孕前及孕中的个人防护。
小耳畸形按照畸形程度可以分为三级:
Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;
Ⅲ度:只存留皮肤、软骨构成的团块,严重者出现无耳。
若发现孩子出生时有小耳畸形,家长朋友们先不要慌张,请到耳鼻喉科就诊进行听力及后续影像方面检查以明确听力状况及有无合并中耳内耳畸形。
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。第一级小耳畸形如无合并听力异常及耳道畸形,可以不作处理,后两种级别的小耳畸形均需要进行手术治疗,一般分为耳廓再造与听力重建两部分,因再造的耳廓不会随儿童生长发育而长大,小耳畸形的耳廓再造手术不宜过早,一般选在6周岁后。双耳听力下降会影响儿童言语发育,双耳畸形的儿童在6周岁前,一定要根据实际听力情况进行听力重建或佩戴适宜助听设备,最大程度减轻言语发育障碍。满6周岁后,儿童自体肋软骨可提供雕刻耳廓支架所需量方可进行再造手术,无听力重建需求者最佳为15周岁后进行矫治手术。
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