您的位置:健客网 > 耳鼻喉科 > 护理治疗 > 治疗方法 > 耳廓疼痛性红斑水肿 如何诊断?

耳廓疼痛性红斑水肿 如何诊断?

2016-12-27 来源: 耳鼻喉时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:近期 JAMA Dermatology 杂志上刊登一则耳廓疼痛性红斑水肿,最终诊断为冷凝集素病的病例,现介绍如下。

  耳廓疼痛性红斑水肿如何诊断?

  近期JAMADermatology杂志上刊登一则耳廓疼痛性红斑水肿,最终诊断为冷凝集素病的病例,现介绍如下。

  患者男性,70余岁,因耳廓红斑伴烧灼痛就诊。耳廓皮损6月余,傍晚时分及坐船暴露于潮湿寒冷环境时症状加重。曾用冰块缓解灼烧感,但事后疼痛加重,系统性服用糖皮质激素亦有缓解情况。体格检查示耳廓外侧丘疹伴轻微紫癜和表面出血(图A所示)。

  生化检查示血中冷凝集素滴度为1:160,组织活检镜下观察到毛细血管内血栓形成(图B所示),但管壁周围无明显炎症反应。直接免疫荧光检查示血栓中查出IgM(图C所示)。

  诊断:冷凝集素病(Coldagglutinindisease)

  病例学习

  冷凝集素病系一类自身免疫性溶血性贫血,处于低温环境时,末梢皮肤毛细血管内血栓沉淀环境时,末梢皮肤毛细血管内血栓沉淀物形成,出现溶血和红细胞凝聚,常累及物形成,出现溶血和红细胞凝聚,常累及耳廓及其他肢体远端部位。

  分为先天性和继发性,而后者常由感染(如感染性单核细胞增多症、B型流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒等)或淋巴组织增生性疾病所致,受感染的个体出现贫血和雷诺综合征。需鉴别诊断的疾病有复发性多软骨炎、肉芽肿痛伴多血管炎及冻疮。累及耳廓时红斑水肿常局限于软骨,仅处于低温环境下才会加重病情。

  若根据临床表现及生化检查无法确诊,皮肤组织活检是一项可靠有效的检查手段,镜下常可观察到嗜酸性血栓阻塞远端毛细血管,另外行直接免疫荧光检查可在血栓中查出IgM。

  对于冷凝集素病,目前还没有非常有效的治疗方案,远离低温环境、系统性应用糖皮质激素、细胞毒性药物、利妥昔单抗以及血浆置换都有一定疗效。随着时间推移,冷凝集素病会逐渐消退。

 

看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房