宝宝真的应该做人工耳蜗吗？家长该怎么办？

　　宝宝真的应该做人工耳蜗吗？家长该怎么办？

　　随着新生儿听力筛查在全国普遍深入推广，越来越多的婴幼儿被早期发现，3岁以内考虑人工耳蜗植入的人群越来越受关注，因此，今天我们要谈的话题是3岁以内的宝宝什么情况下应该进行人工耳蜗植入的问题？这也是一个经常被谈论、备受关注和争论的话题。

　　其实说到底这还是一个人工耳蜗适应症的问题，只不过是这里讨论限定在3岁以内婴幼儿。适应证的选择主要包括：（1）植入年龄；（2）听力要求；（3）手术禁忌证。

　　在这里我们就不去讨论“手术禁忌证”和“植入年龄”问题，其实植入年龄的问题也相对较简单些，我们在以前的“婴幼儿人工耳蜗植入—特别关注点”专题中已作了较详细阐述。下面我们把关注点聚焦到“听力学入选标准”。下面我们将2013年《人工耳蜗植入工作指南(2013)》对听力入选标准“的描述总结如下：

　　人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。

　　（1）客观听力学评估：短声ABR反应阈值>90dBnHL，40Hz听觉事件相关电位1kHz以下反应阈值>100dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值>90dBnHL；耳声发射双耳均未通过(听神经病患者除外)。

　　（2）主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值>80dBHL；助听听阈2kHz以上频率>50dBHL；助听后言语识别率(闭合式双音节词)得分≤70％，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。

　　（3）残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。

　　短声ABR反应阈值≤90dBnHL，行为测听裸耳平均阈值≤80dBHL，但是双侧大前庭水管综合征。

　　特别说明：（1）所有短声ABR反应阈值结果不能以一次结果为准，最好，能在3个月后再复查1次听力，看有无变化。此外，在3岁以内的婴幼儿行为测试结果准确性都不高，尤其是1岁左右的婴儿。其实短声ABR的结果2次也会有很大的差别，尤其是听力学团队比较弱的医院结果更需要考虑其可信度，应该通过2次听力结果比较，并综合其他信息交叉验证。（2）原则上所有患儿都应该配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。

　　因此，这样就很清楚了，我们上面分的4种情况也是在听力结果准确的特定情况下成立，下面我们对4种情况来一一分析。

　　一短声ABR反应阈值>90dBnHL。行为测听裸耳平均阈值>80dBHL。

　　这种情况一般认为应该及早进行人工耳蜗植入。但是，是否一定要配戴3-6个月的助听器，再进行人工耳蜗植入？有以下不同的观点：

　　1、对小孩小于1岁，应该坚持配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。

　　2、对小孩大于1岁时，（1）坚持配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。（2）直接进行人工耳蜗植入，原因是国际上人工耳蜗植入的年龄下限为12月龄且不断被某些研究型医院突破。随着我国新生儿听力筛查工作的日渐普及，越来越多的极重度聋儿能在1岁以下得以确诊，但由于我国小儿助听器验配服务水平存在较大的地区差异，多数医院不具备为1岁以下聋儿优化选配助听器的能力，因此多数耳科医师认为对已经确诊为极重度聋的儿童再试用3-6个月的助听器，会耽误其最佳的康复时机。对于那些发现较晚、就诊时年龄偏大的语前聋儿童，更是如此。

　　二短声ABR反应阈值>90dBnHL，行为测听裸耳平均阈值≤80dBHL（排除听神经病）

　　能测出裸耳行为听力，尤其是高频，而短声ABR反应阈值>90dBnHL这种情况很少，此时，建议加做低频（0.5kHz和1kHz）TB-ABR。通常年龄也已2-3岁了，此时，还要结合小孩是否已有一点点语言基础。遇到这种复杂情况，最好请专业的听力医师给综合评估后做出最后决定。一般认为应该要配戴3-6个月的助听器，确定助听器验配后的效果，再决定是否进行人工耳蜗植入？尤其是助听听阈2kHz以上频率>50dBHL还是≤50dBHL？当然，也不排除直接进行人工耳蜗植入这种方案。

　　另外，如果另一侧耳听力损失更严重，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。

　　三短声ABR反应阈值为≤90dBnHL，行为测听裸耳平均阈值>80dBHL

　　这种情况要了解低频（0.5kHz和1kHz）TB-ABR，主张一定要配戴3-6个月的助听器，无效或者效果不理想，才应行人工耳蜗植入。

　　1、对小于2岁小孩，行为测听可能误差很大，导致行为测听裸耳平均阈值>80dBHL。

　　2、对大于2岁小孩，还要结合小孩是否已有一点点语言基础。如果一点语言基础都没有，这种复杂情况，最好请专业的听力医师给综合评估后做出最后决定。当然，少数情况也可直接进行人工耳蜗植入，但是一定要慎重。

　　3、如果另一侧耳听力损失更严重，短声ABR反应阈值>90dBnHL，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。

　　四短声ABR反应阈值≤90dBnHL，行为测听裸耳平均阈值≤80dBHL，但是诊断为双侧大前庭水管综合征。

　　1、这种情况如果排除大前庭水管综合征，毫无疑问尽量坚持配戴助听器，至少3-6个月。如一定要考虑人工耳蜗植入，最好请权威专业的听力医师给综合评估后做出最后决定。但如果另一侧耳听力损失更严重，短声ABR反应阈值>90dBnHL，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。

　　2、诊断为双侧大前庭水管综合征，情况就变得最为复杂。

　　（1）另一侧耳听力损失更严重，短声ABR反应阈值>90dBnHL，可以考虑严重一侧尽快或直接进行人工耳蜗植入。

　　（2）对小于2岁小孩，还是应该坚持配戴3-6个月的助听器，跟踪听力波动情况，再决定是否进行人工耳蜗植入。听力一旦下降并未能恢复，则考虑尽快进行人工耳蜗植入。

　　（3）对大于2岁小孩，还要结合小孩是否已有一点点语言基础，如果一点语言基础都没有，可考虑直接进行人工耳蜗植入。如果有一点语言基础，尤其是语言基础还可以的小孩，还是应该坚持配戴3-6个月的助听器，跟踪听力波动情况，再决定是否进行人工耳蜗植入。听力一旦下降并未能恢复，行为测听裸耳平均阈值>80dBHL，则考虑尽快进行人工耳蜗植入。

　　（4）双耳短声ABR反应阈值≤80dBnHL，行为测听裸耳平均阈值≤80dBHL。应该坚持配戴3-6个月的助听器，如一定要考虑人工耳蜗植入，最好请权威专业的听力医师给综合评估后做出最后决定，但是一定要慎重。

　　（5）如果家长强烈要求进行人工耳蜗植入，也可直接进行人工耳蜗植入。理由是迟早听力要下降到使用人工耳蜗植入的程度，迟做还不如早做。

　　最后要强调的是，临床上遇到的3岁以内婴幼儿听力情况会更复杂多变，远远不是上面提到的4种情况能完全覆盖的，是否进行人工耳蜗植入也还要综合考虑听力问题以外多种因素。总之，“宝宝什么情况下进行人工耳蜗植入？”这个问题，在决定之前，听力方面的问题还是请专业的听力医师给进行综合评估，慎重选择。