患者,男,31岁,左利手,白种人。1992年从床上落到水泥地上,摔下后有意识丧失和失忆,2天后出现全面性发作。
此后,患者开始每隔1周均有全面性发作,偶尔间隔2~3周无发作,当每隔1天出现成簇样发作后,无发作的间隔周期也随之缩短。患者否认先兆,很快出现复杂部分性发作。发作过程中患者表现为茫然凝视、环顾四周,有时,在起床时于发作初始口中嘟哝着“hike,hike”。家属注意到患者发作时会用手轻拍腿和身体,复杂部分性发作通常持续15秒至1分钟。患者对发作过程不能清楚地回忆,发作后感到很虚弱。复杂部分性发作平均大概每隔一周一次。需要注意的,患者在发作过程中常可以说话,尽管难以理解。
除癫痫病史外,既往无其他病史。患者系足月妊娠,分娩推迟了1周。由于产程不顺,患者系剖宫产,不需要住院。患者的运动和言语发育正常,在学校是个好学生。患者在婴儿期无高热惊厥、脑膜炎、脑炎病史。
尽管患者在十年级时离开了学校,他后来还是拿到了同类的学位。他有一份出纳员的工作、能独立生活。他相对较少接触社会,主要关心的事是让自己不再发作,以改善自己的生活状态和寻找收入更好的工作。患者无药物成瘾史和酒精成瘾史。
既往用药包括苯妥英、卡马西平、丙戊酸盐、拉莫三嗪、托吡酯和加巴喷丁,以上药物均达最大耐受剂量。患者来就诊时服用的药物为苯妥英和丙戊酸。
查体和检查
患者的一般情况、心脏的和神经系统检查均无明显异常,既往常规EGG示左颞棘波,磁共振未见海马硬化或局灶性病变。患者曾在外院行EEG监测,记录到13次发作,尽管EEG提示发作起源于左侧半球,但仍无法定位;发作间期可见前、中颞(电极F7、T3)痫样放电。由于头皮电极的局限性,难以确定发作起始区,因此行颅内电极植入并监测。
患者随后进入我们中心进行术前评估,大家都认为该患者需要进行头皮蝶骨电极监测,现在距他进行二期监测的时间已有1年。头皮蝶骨电极监测示左前颞频见棘波发放,棘波波幅最高位于左蝶骨电极;发作期EEG难以定位,有时是双颞起源,尽管左颞为著。
PET示左颞轻度低代谢。神经心理学评估:全量表智商FIQ为90,操作智商PIQ为99,言语智商ⅥQ为86,轻度的语言和言语记忆缺陷提示可定位于左侧颞区。异戊巴比妥试验(Wada试验)证实其语言优势半球位于左侧半球,右侧半球承担记忆功能。
我们对该病例进行术前讨论,认为该患者适合二期监测,电极植入方式为:双侧海马深部电极、跨越左额颞区的栅状电极以及颞下回和额下回的条状电极。
深部电极未能记录到发作性事件,药物减量后监测到发作,证实发作起源于左前额叶、颞叶外侧和额后区(图83.2)。
诊断
药物难治性部分性癫痫(大致定位于左侧额、颞叶)
治疗和疗效
我们在术前评估会议对治疗方案的选择进行了思考。在仔细回顾了该患者的综合性评估资料后,得出患者不适合外科手术的结论,因为病灶切除术或软膜下横切术范围广泛、难以控制患者的癫痫发作;由于语言和言语记忆功能在最需要切除的区域内,术后可能导致严重的功能障碍。其他可供选择的治疗措施包括更新的抗癫痫药物、正在进行临床试验的抗癫痫药物或迷走神经刺激术。
在长时间讨论后,患者选择了左乙拉西坦添加苯妥英治疗,与先前联合苯妥英和丙戊酸治疗相比,几乎没有毒性反应和震颤。幸运的是,在给予新方案进行联合用药后的12个月里,患者无发作。
评论
作为癫痫病学家,我们经常遇到药物难治性癫痫患者。对这些病例而言,癫痫外科被视为最后的、最有决定性的治疗方案。术前评估包括费时的、成套的综合检查,当头皮监测不能定位发作起源时,最后通常选择侵入性电极植入。以上评估手段对于患者而言价格较为昂贵,患者较为痛苦且有一定的风险。
各种评估完成后,决定最终的治疗方案是有很大压力的。我们经常有一种感觉,正如同我们在给患者植入深部电极、硬膜下条状电极和栅状电极后必须要做些什么一样,即便评估的结果提示那样做是不明智的。
从这一病例中我们学到了什么?
该病例告诚我们,尽管存在压力,但比起过度干预或欠考虑的治疗危及患者的健康而言,什么都不做可能更好。该病例结局令人愉快,虽然我们都见过许多类似病例以失望告终,即使投入了巨大人力和物力,也并未改善患者的病情。
这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?
当外科治疗没有可能的时候,我们并没有失去希望。现在我们知道,即便大范围植入侵入性电极监测时,也未必能找到外科的解决办法,但该病例仍得到一个好结局。在新疗法正好赶上我们迫切需要治疗患者时,这一结局有点姗姗来迟。
该病例也提醒我们,当前可用于发作起源区定位的技术还较为局限,我们对于致痫性神经网络知识的理解还较欠缺。我们希望,随着技术的发展,类似疑难病例将会越来越少。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥91用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥211用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥128豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
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健客价: ¥98癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥601.用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、 紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2.用于局部纤溶亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。
健客价: ¥44本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥391.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥38本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥80用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥40豁痰开窍,安神定惊,息风解痉。用于风痰闭阻所致的癫痫抽搐,小儿惊风,面肌痉挛。
健客价: ¥23癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥26.5用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥14用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25千白氢醌乳膏:黄褐斑、雀斑、炎症及手术后色素沉着斑的治疗。 氨甲环酸片: 1、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥894.9活血化瘀,消肿散结,凉血止血。用于血热妄行,皮肤紫斑;原发性及继发性血小板减少性紫癜。
健客价: ¥221.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥41.9用于癫痫小发作,以及各类型癫痫的辅助用药
健客价: ¥161.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合用。4.中枢
健客价: ¥21用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
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健客价: ¥22全面性、部分性或其它类型的癫痫。
健客价: ¥74