复杂部分性和继发性全面性癫痫发作

病史

以下具有警示作用的病例阐述了临床医师面临的挑战:癫痫发作和精神性非癫痫性发作(PNES)的鉴别诊断,有些患者兼而有之,并出现在不同时期。

患者,男性,27岁,首次癲痫门诊就诊。21岁时起病,每天均有发作,接受5种不同抗癲痫药治疗,发作频率仍增加。发作症状包括突发的意识模糊和四肢抽搐,随后迅速恢复正常。行5天视频脑电图监测,停用苯妥英钠、丙戊酸钠和加巴喷丁,发作8次,包括“古怪的”意识改变,眩晕等。其中一次发作是在眩晕症状后出现剧烈的抽搐。所有发作过程中脑电图均为正常,包括清醒期脑电图。过度换气可诱发出类似的惊厥样发作,发作间期脑电图正常。因此诊断为PNES。精神科会诊医生注意到该患者有药物溢用史和家庭困难,导致患者的异常反应及PNES。由于所观察到的发作均为PNES,包括过度换气诱发的PNES,脑电图均正常,所以未再给予抗癫痫药物治疗。一位心理医生在门诊对患者给予心理辅导,随后的随访中无发作。

10年后患者第二次到癫痫门诊就诊。开始4年无发作,随后每个月有1~2次发作。因为以前曾诊断为PNES,再次寻求心理辅导,但仍有发作。在发作中,患者诉发作前有一种忘记时间的感觉先兆,随后出现典型的尖叫、动作僵硬、翻眼、惊厥性震颤。发作持续约3分钟,随后出现呻吟、意识模糊和言语不清,约15分钟内恢复。紧张、焦虑和缺少睡眠会诱发发作,发作也常引起受伤。2年前,患者在一次发作中从20英尺的梯子上摔下,导致多发性骨折,住进医院并行气管切开术。患者现已结婚,有十年级的学历,经营一家清洁公司,患者不开车,由员工开车带其去工作。目前有4个小孩,每天抽一包烟,不饮酒。

查体和检查

除气管切开术遗留下的疤痕外,神经系统检查均正常。再次行视频脑电图监测。在监测中,记录到3次发作,其中2次出现先兆、短暂性行为停滞和意识模糊。在第3次发作中,表现为行为停滞,继之全面性强直-阵挛发作。发作起始脑电图为双额区3~5Hz高幅多棘慢复合波,棘波最高波幅出现在右额区。患者还有持续数小时感觉身体不适,意识反应完全正常,脑电图可见双额区频繁棘慢波爆发。过度换气诱发一次复杂部分性发作,表现为行为停滞,脑电图呈短暂性全面3~4Hz棘慢波爆发。发作间期脑电图右半球偶有多棘慢波。

诊断

·复杂部分性和继发性全面性癫痫发作,可能为额叶为起源。右半球发作间期棘波和换气过度诱发复杂部分性发作。

·既往精神性PNES,行为类似癫痫发作。发作间期脑电图正常和过度换气诱发非癫痫发作。

治疗和疗效

患者从癫痫监护病房出院后,开始服用奥卡西平600mg,2次/日,仍有发作,当剂量增至900mg,2次/日时,产生嗜睡现象,于是替换为左乙拉西坦治疗,但出现4次全面性发作且性格易激惹,患者与其妻子发生打斗,扬言用汽车撞树。该患者停用左乙拉西坦,并重新服用奥卡西平600mg,3次/日，至今无发作。

评论

同时确诊患者有癫痫及精神性PNES非常困难,因为非痫性发作通常与癫痫发作相似。精神性非癫痫发作和癫痫发作时行为表现的相似性会误导医师,最终导致将癫痫发作当作持续性PNES。Roy指出同时患有癫痫和PNES的患者,其歇斯底里的发作形式与其癫痫发作行为相似,Roy报道5例强直-阵挛发作患者,所患PNES类似惊厥发作,而4例复杂部分发作患者,所患PNES类似于复杂部分性发作无惊厥发作。

该患者因为其癫痫发作和PNES的相似性,导致额叶癫痫诊断延误。直到再次行视频脑电监测确认为额区放电时才得到确诊,此前己因此造成一次严重的外伤和数年未能控制的癫痫发作。回顾病程,有一条线索可能很早就提示其患有癫痫:患者诉在过去的抽搐发作中曾经发生过严重的舌咬伤。对同时患有这两种疾病的患者,癲痫发作通常先于PNES,常持续数年之久。

PNES患者同时存在癫痫发作的重要线索包括:癫痫发作出现较早、多种不同的发作类型、脑电图发作间期存在痫样波以及脑外伤史。在该患者诊断为PNES的那段时间,这些提示性线索还没有。70%患有癫痫和PNES的患者脑电图有痫样放电,而该患者最初脑电图正常。仅患有PNES的患者脑电图中出现痫样放电罕见。因而对于PNES患者重要的是不要“过分强调”脑电图的结果意义。患有PNES的患者常有wicket节律和思睡期脑电表现,这些都易被神经科医生误读为痫样活动。获取并“重读”PNES患者以前不正常的脑电图就显得尤为重要。

Roy观察到痫患者在紧张时易发展为PNES,“患者出于对痛苦情绪的释放,痫性发作常发展为假性发作”。大多数同时患有癫痫和PNES的患者，除在脑电图有痫样异常外,头颅MRI示脑损伤,神经心理学测试也会有阳性发现,这说明脑功能障碍导致发作及其异常反应。大多数同时患有PNES和癫痫的患者将从精神评估、心理疗法和抗癫痫药物的治疗中获益。该患者因确诊为癫痫10年前,先被诊断为PNES而显得与众不同。精神疗法帮助其应对家庭压力和药物滥用,患者PNES得以治愈。4年后,患者因未控制的癫痫发作而接受抗癫痫药物治疗,其情绪稳定,不再需要精神方面的照顾。