精神性非癫痫发作如何治疗( PNESS)

病史

患者,男,42岁,右手发作性抽搐2周。有双向情感障碍病史3年,服丙戊酸1500mg/d,控制良好。中度肥胖,有睡眠呼吸暂停史,已用持续正压通气治疗(CPAP)。

每次发作首先出现左手、左上肢麻木,面部潮红,继而右手不自主抽搐。每次发作持续10分钟至4小时不等。发作频率平均4次/周。发作时曾于外院静推氯羟安定2mg/kg,无明显效果。均于清醒时发生，无睡眠剥夺等诱因。

MRI、EEG、血常规、生化和莱姆抗体滴度等检查均未发现异常。

查体和检查

视频EEG显示刻板的感觉运动性发作,由左手、颈、面部麻木开始,然后出现右手的屈伸运动,涉及第2、3、4、5指的掌指关节处或全手,运动通常无节律性,偶为1~3Hz。发作中有时可中断数秒钟,发作持续7~10分钟,均发生在白天。

当患者注意力转移,如用左上肢末端执行任务时,发作会短暂终止。在发作过程中或发作间歇期患者无乏力表现,无情绪反应,能和检查者平静交谈。有一次在发作持续6小时后入住我科,给予安慰剂静注后发作终止。发作时脑电图未见异常。SPECT无脑灌注异常。

诊断

精神性非癫痫发作(PNESS)

治疗和疗效

该患者当初接受非癫痫发作的诊断,后因持续性发作而怀疑诊断,寻求再次诊断。

评论

部分性癫痫持续状态(EPC)比较少见,表现为局部、持续性的肌阵挛，涉及绝大多数肌群,特别是肢体远端。不同患者EPC,其抽搐部位、速度、节律、强度等均有很大差异。头皮脑电图缺乏相应改变。

PNESs虽类似癫痫发作,但却不是由中枢神经系统功能障碍所致,而是心理因素作用的结果。文献报道PNESs常表现为双侧性运动、对外界刺激无反应,但PNESS有时也表现为局灶性肌肉活动,并且对外界刺激存在反应性。在这些病例中，部分性运动发作和非癫痫发作的鉴别诊断较为困难。

从这一病例中我学到了什么?

本病例显示以持续性局灶性抽搐为特征的PNESs很难和EPC相鉴别,很易误诊。

PNESs一些特点有助于与EPC鉴别。发作与心理因素有关,发作表现形式多样,有时是掌指关节的屈伸运动,有时表现为腕关节的屈伸运动。

当面部或对侧肢体远端主动去完成某任务时,如发作终止,支持PNESs与心理机制相关。这可能是因为患者不能同时完成多个运动。催眠后暗示的研究也有类似发现。当个体接受催眠后暗示寻找一个数字,然后要求个体从一组数字中寻找另外一个数字时,任务受到干扰。尽管催眠后暗示和躯体转化症状均可在无意识状态下完成,它们均启用了相同的注意网络,注意网络可执行清醒状态下的任务。尽管受累肢体的主动运动或感觉刺激也会触发或抑制EPC相关的运动,但是本例患者、包括我曾经观察到的其他两例患者,在用身体的其他部位完成任务时,运动会终止。用生理盐水和暗示可以引出或终止发作,这是PNESs强有力的证据。

绝大多数患者EPC在发作前后肌力有不同程度的变化,但是本例患者在发作前、中、后均无肌力下降表现。而且,患者行为稳定,发作似乎对其没有影响,也提示为PNESs,尽管这是一个不太肯定的征象。

发作期SPECT无高灌注表现也提示为PNESs。值得注意的是,尽管有人认为理论上讲足够强大的活动至少会引起一定程度的高灌注,但仅见于为数不多的病例。发作期SPECT对EPC的敏感性如何尚不清楚,但是有几个研究认为SPECT非常敏感,甚至在EEG没有变化的情况下就能显示高灌注。

尽管本病例进行了详细的血和神经影像学检查,但仍没有发现EPC的病因。很多特发性EPC病因不清楚,但是绝大多数EPC都能找到原因,如代谢、炎症、感染、血管性、发育不良或结构性改变等原因。

尽管其中一例患者有癫痫病史,但其他两例患者并没有神经系统和代谢障碍疾病。

本病例中一些特点对PNESs与EPC的鉴别无价值。如无节律性抽搐并非特征性症状,因为EPC常常也没有节律性。睡眠中无发作也不能排除EPC,因为有些发作能在睡眠中消失或停止。双向情感障碍病史也不能排除EPC,因为心理异常在癫痫患者中很常见,如抑郁、焦虑,甚至双向症状。最后,发作对抗癫痫药物反应差也不能排除EPC,因为某些EPC对抗癫痫药物的反应很差,包括安定类药物。

还有一些技术有助于二者的鉴别,在感觉-运动区附近补充头皮电极可以提高发作时EEG的敏感性。其他的电生理技术,包括巨大体感诱发电位、逆向平均EEG肌阵挛发作前孤立棘波都有助于诊断EPC。

这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?

出现以下情况,我会考虑类似EPC的PNESS可能:

1.同一患者发作时涉及部位可不一致；

2.肢体运动性发作的分布、传播与神经解剖不相符；

3.分散注意力引起短暂的活动终止(例如,当身体其他部位进行其他活动时)；

4.暗示可以引出或终止发作；

5,发作过程中或发作间期无肌力下降；

6.发作时无相关EEG改变；

7,发作期SPECI无高灌注。