药物难治性部分性癫痫(起源于左侧初级运动皮层)

病史

患者,女性,32岁,自22岁起有频繁的简单和复杂部分性发作,常伴强烈的惊恐,继而有似曾相识感,或身体某部位难以定位的麻刺感。发作时患者常发抖和短暂发声,如“噢!不”,“噢!上帝”。上述症状出现前意识可部分或完全丧失,患者常反复念“嗒嗒嗒嗒”,随后出现类似身体摇晃或攻击性复杂动作等持续性动作。例如,我们监测到发作时,患者正拔掉电极帽，推开床垫。

尽管服用卡马西平、苯妥英、拉莫三嗪和氯硝西泮,单药和联合治疗,但从未能控制发作。该患者小学延期毕业,随后学习护理专业,然而由于发作频繁,患者放弃了培训。当患者入院作术前评估时,已失业,现仍单身。

查体和检查

入院时,患者神经系统和精神病学检查均正常,神经心理学测试示非言语记忆显著缺失。发作间期头皮脑电图示右颞区尖波,发作期EEG开始被肌电伪迹所掩盖,随后表现为右颞区θ波活动。MRI阴性,PET示右颞叶低代谢,与发作期SPECT所示的高灌注定位一致。

于双侧颞叶底部和外侧放置硬膜下电极,半球间硬膜下放置条状电极，海马放置深部电极,记录到4次癫痫发作。所有发作均起始于右前扣带回，其特征为低波幅快活动。

诊断

隐源性额叶癫痫(简单和复杂部分性扣带回发作）

治疗和疗效

行前內侧额叶切除,包括右额上回前半部分和右前扣帶回切除,术后无发作。术后病理检查示前扣带回胶质神经错构瘤。

评论

该病例体现了发作症状学的重要性。第一,在我们对患者进行术前评估的过程中,非侵袭性电生理和功能成像研究结果均提示,发作起源于右颞叶。此外,患者有体验性恐惧和似曾相识先兆,并表现出非语言记忆障碍,这些症状也和右侧颞叶癫痫有关。具有攻击性特征的过度运动(复杂运动)提示起源于前扣带回发作,这一临床表现提示必须要在纵裂植入硬膜下条状电极。最终,我们明确定位了原始致痫区。

第二,MRI扫描未能发现局灶性癫痫的形态学病灶。众所周知,癫痫手术的预后和结构性病变相关,特别颞叶外来源的癫痫。虽然60%~80%有病灶的局灶性癫痫患者可在术后达到无发作,但在无病灶的患者中成功率往往很小。我们的病例表明,明确的定位体征和临床表现可能与较小的病灶有关,该病灶经组织病理学得到证实,但由于它可能太小了,以至MRI无法显示出。对在该病例而言,侵袭性记录对于局灶性癫痫的定位非常必要。但是,如果没有定位体征和相关的临床表现,那么推迟侵入性检查是明智的,直到影像学技术的进步可以验证植入电极的结果。

从这一病例中我们学到了什么?

前扣带回维持边缘系统和额叶、颞叶、顶叶大脑皮层庞大的相互联系。所以,扣带回癫痫可能有与众不同的传播途径,这就导致了癫痫发作表现的多样性。因此,扣带回癫痫患者的临床表现与不同的脑区致痫灶所致的临床表现相关联。例如,发作的症状可能包括躯体感觉、失神样发作、恐惧、发声、言语冗长以及复杂性运动(过度运动)。此外,电刺激人类该区域可以引出运动和焦虑,而在非人类的灵长类也可引出报警的发声或分离性焦虑。因此，前扣带回可以在复杂的行为和情感之间产生联系,反之亦然。扣带回病理性激活可独立引出一个临床表现,扣带回痴笑发作的特点表现为无自觉欢乐感的大笑。由于扣带回能够调节新皮层和边缘系统功能,对研究健康志愿者和精神心理疾病患者的认知处理过程是一个非常重要的神经心理学研究靶点。

该病例提示,扣带回癫痫患者,其临床表现类似于颞叶癫痫。因此,如果非侵袭性检查结果符合颞叶癫痫,但是MRI结果不支持,应继续寻找可能的致痫灶,包括前扣带回。