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源于右颞顶区的简单部分性发作复发,可能继发于颅内动静脉畸形

2018-08-25 来源:上海虹桥医院癫痫科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:患者性格开朗,言语风趣。患者熟悉当前时政,告诉我她与国会议员间的几个幽默故事,后来我均得以证实。左上肢轻偏斜姿势,左侧肢体反射轻度亢进,左侧病理征阴性。

病史

当我于1980年第一次遇见N夫人时,N夫人刚52岁。精神科医生根据行为学表现将其介绍到我这里。

1963年患者因第5次分娩后严重产后抑郁症入精神科。尽管患者以前有抑郁病史,但现在认为急性精神病。服用多种抗抑郁药疗效不佳,随后行电休克治疗,患者对电体克治疗反应良好,患者需要长期服用抗抑郁药物和抗精神病药物。

1974年患者驾车时发生车祸,头部撞在挡风玻璃上。伤后6~8月患者出现幻视,突然看到6个德国士兵排列成叠加的三角形队列,他们佩戴着KaiserWillhelm钢盔,在参加第一次世界大战,偶尔用低沉的声音跟患者说话,命令患者自残,以上被解释为指令性幻觉,患者被收入封闭式精神病院住院几年。

1977年患者被另一住院患者击伤头部致意识丧失数天,并诊断为外伤性蛛网膜下腔出血。几个月后,该患者出现复杂性幻视觉,看到一位老年妇女坐在摇椅上,患者想起了奶奶Moses的肖像。患者感觉到这个老年人就是自己的未来,老人坐在摇椅里前后摇晃,周围有几个老鼠样动物正咀嚼老人手指,老人的手指在摇椅旁边摇晃。当此类幻视出现时,患者用尖锐物体割伤自己才会感到舒服。这几年幻觉频率越来越高,高峰时每天出现数次。

1979年,精神科医生首次见到患者,观察到患者的幻觉只出现在左侧视野里。发作间期EEG(较长时间药物治疗精神病后第一次EEG检查)示右侧顶区和颞区频繁尖波发放。开始给予口服苯妥英治疗,一天后出现全身皮疹,故更换可耐受的卡马西平。随后6个月无幻觉症状,最长无症状期持续了5年。转到我诊室时,幻觉再次复发。

查体和检查

患者性格开朗,言语风趣。患者熟悉当前时政,告诉我她与国会议员间的几个幽默故事,后来我均得以证实。左上肢轻偏斜姿势,左侧肢体反射轻度亢进,左侧病理征阴性。视野正常,有较高的认知感觉功能。增强CT发现右侧颞顶枕交界处一小结节状强化病变。脑电图证实了以前所描述的异常。

诊断

源于右颞顶区的简单部分性发作复发,可能继发于颅内动静脉畸形。

治疗和疗效

首选药物治疗。首先,给予口服卡马西平,增至最大耐受剂量,症状得以改善。再次给予苯妥英钠,此次耐受未出现全身皮疹。患者服药几年,很少出现癫痫发作。对其“病灶”进行评估,考虑可能是陈旧性动静脉畸形,由于几年前头部外伤脑出血使该动静脉畸形被忽视了。

完全控制癫痫发作7年后,该患者癫痫复发,发作频率逐渐增加,高峰时平均1~2天发作一次。除了4年前因出现更年期综合征开始加用雌激素外,其他药物一直没有变化。

随后患者接受了外科治疗。术中将电极植入右侧额颞顶外侧皮层,深部电极植入右侧海马前部及杏仁核,患者出现了幻觉发作,看到自己就像德国士兵一样。持续的痫性电活动起源于瘢痕组织的后部,即位于右侧颞上回后部与顶叶下部交界处。患者恐惧,欲伤害自己。此时痫性放电已传至颞叶深部结构。术后病理示陈旧性闭塞的动静脉畸形和海马硬化。

患者术后恢复良好,数年无癫痫发作,直到一次患者在冰面上摔倒致颅内急性出血,遗留左侧轻偏瘫和偏盲。数年后患者罹患白血病,1997年死于白血病并发症。

评论

不幸的是,该患者起源于新皮质的部分性癫痫多年未被认识,行多种药物治疗,旨在缓解症状,但并未真正治疗潜在的疾病。由于该患者系难治性,以致在精神科多次使用电休克治疗。随后发现的颅内动静脉畸形让治疗豁然开朗

从这一病例中我学到了什么?

该病例中给我有以下几点启示:

1.病史是我们能获得的最重要的临床工具。当有疑问时,应复习病史。从本病例的病史中可以发现很多线索,即临床事件是癫痫发作。该患者症状是阵发性的,与环境诱发因素无关,临床症状刻板。患者的人际交往能力正常,而非典型的精神病表现。脑电图检查和对抗癫痫药物的反应支持该诊断。

2.在没有潜在进行性病变的情况下时,部分性发作逐渐进展。本病例所使用的雌激素是促使癫痫进一步恶化的重要因素。

3.初始使用大剂量苯妥英钠产生的皮疹并不能凭此限制该药的长期使用。

4.癫痫手术并不仅仅适用于年轻患者—N夫人对外科治疗一直反应良好,直到发生意外事故。如果能更早些诊断,治疗再积极些,我相信她可能会有更好的预后。

5.双重病理对难治性癫痫的发展起重要作用。改良影像学检查使我们对双重病理的诊断可能会更早些。当新皮层起源的癫痫后期表现为颞叶-边缘系统的症状时,应考虑双重病理的可能性。

6.急性白血病的产生是否与多年服用多种抗抑郁药、抗精神病药、抗癫痫药有关,有待进一步研究。

这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?

基于上述原因,我告诉住院医师和进修人员病史的重要性。雌激素治疗后,症状进一步加重,我会谨慎考虑使用雌激素。在所有的患者中,我会权衡药物治疗和外科治疗的利与弊。最后,在病程早期阶段,我们团队应用非侵袭性新技术试图去改善我们对癫痫病理基础的理解。

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