【疑难案例解析】颞叶癫痫-单纯部分性发作持续状态

2018-08-13 来源：上海虹桥医院癫痫科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：丙戊酸治疗2个月,期间患者症状改善,但糖尿病病情加重,血糖波动于0.5~3.5g/L,故给予胰岛素治疗。因反复发生低血糖或高血糖,推测发作性遗忘系短暂低血糖所致(此推断后为同步血糖检测所否定)。

病史

患者,男性,62岁,右利手,刚确诊为Ⅱ型糖尿病。1996年12月出现发作性“短暂性遗忘”,每次持续15分钟至1小时,清醒时发病。发作时,患者不能继续先前的动作行为,并对发作前数天所做的事情疑问重重、茫然若失。尽管如此,患者表面上行为正常,无自动症或其他运动症状,患者对发作期无记忆。

查体和检查

2次常规EEG示右侧额颞区发作性痫样放电,但后续24小时动态EEG检查未见异常;MRI检查T2加权示右侧海马萎缩,信号增高。

丙戊酸治疗2个月,期间患者症状改善,但糖尿病病情加重,血糖波动于0.5~3.5g/L,故给予胰岛素治疗。因反复发生低血糖或高血糖,推测发作性遗忘系短暂低血糖所致(此推断后为同步血糖检测所否定)。

患者1997年5月因数次类似发作再次就诊于我院,首次EEG检查示右侧颞区尖波及“右侧颞区临床下放电”,但是否为痫样放电不能明确。尽管如此,在丙戊酸基础上,添加氨己烯酸,随访6月,发作性遗忘频率降低到每2月一次,监测发作期血糖,血糖正常或高于正常水平。

到1997年10月,患者每次发作时间缩短到几分钟,发作频率明显增加，呈一种类似持续性遗忘状态,顺行性记忆和逆行记忆均受损。患者记忆基本丧失,步态蹒跚、行为异常,轻度时·空间定向障碍。EEG提示单纯部分性癫痫持续状态诊断,为双侧颞叶独立放电(左著)。EEG监测30分钟,记录到3次发作,每次发作主要局限于一侧颞叶,即使累及邻近脑区,但无症状学的演变,无意识丧失。入院后脑脊液检查示蛋白0.4g/L,细胞数正常,葡萄糖正常(同期患者血糖高),a-干扰素阴性,入院3天和1周后复查,脑脊液仍正常。单纯疱疹病毒抗体和PCR阴性,其他检验(病毒、细菌、自身免疫、炎性物质、肿瘤标志物)均为阴性。

给予苯妥英静脉注射和氯硝西泮,然后口服大剂量丙戊酸钠、苯妥英、氨己烯酸和氯硝西泮等抗癫痫药物,入院后2周内仍有发作,但2周后发作停止,EEG监测未见痫样放电。住院第11天头颅MRI示左侧海马肿胀,T2加权左侧海马。杏仁核复合体信号增高,而右侧无变化(图28.1)。住院治疗2月,尽管癫痫持续状态得到控制,但出现轻度记忆和行为障碍。MRI随访,发病后42天MRI示左侧海马肿胀减轻,3个月后MRI示左侧海马肿胀消退、明显萎缩，同时出现。

患者预后差,遗留顺行性遗忘症、时间和空间定向障碍及脱抑制和愉悦行为障碍。

诊断

颞叶癫痫。

单纯部分性发作持续状态。

继发性海马萎缩。

为什么我们要选择这个病例？

基于以下上理由，我们选择该病例：首先，以发作性遗忘为表现的癫痫很易被忽略，老年患者尤其如此。据我们观察，患者有难治性糖尿病，其癫痫发作症状又不同于典型的内侧颞叶癫痫，虽然首次MRI已明确为海马硬化,这类患者起初易被误诊为低血糖发作。另外,伴海马硬化的内侧颞叶癫痫发病年龄在9岁左右,虽然其发病年龄跨度很大,62岁才发病的病例极为罕见,且发作性遗忘系唯一的发作症状学、病情不断加重,如此病例未见报道。

其次,典型内侧颞叶癫痫发生癫痫持续状态很罕见。我们的病例与文献报道的“短暂性癫痫性遗忘症”的临床特征十分相近,“短暂性癫痫性遗忘症”系中老年起病,觉醒时发作,发作性遗忘持续几分钟到1小时,有时呈单纯部分性癫痫持续状态,癫痫持续状态时间很长,甚至达几天。长期遗忘的机制目前不清楚,可能是癫痫发作后的一种表现。Lee等报道MRI见暂时性结构异常,但至今无海马受损的病例报道。

最后,此例患者MRI表现需要与边缘叶脑炎相鉴别的。该患者右侧海马硬化在癫痫起病之初就存在,且血液和脑脊液检验无异常。

从这一病例中我们学到了什么?

我们认识到一种导致急性海马损害的新的癫痫发作类型。此前已明确能导致海马损害的发作性事件有三种:婴幼儿期惊厥(热性惊厥最常见),全面性或局灶性强直-阵挛发作持续状态,甚至单次、短暂的强直-阵挛发作。就该病例而言,不存在脑膜脑炎、缺血缺氧性损害等导致海马损害的病因,该病例系首次报道的单纯部分性癫痫持续状态导致的海马损害,这提示局灶性发作本身就可损害脑组织。

痫性活动所致的海马损害通常见于幼儿、儿童、少年或青年期和单次癫痫发作后。而此病例不同之处在于患者是老年人、癫痫反复发作几周后出现海马损害,导致海马损害不断加重的原因正是长期的癫痫发作。Jackson等报道的一例成人海马损害的病例与我们的病例完全不同,他们的病例仅发生一次短暂的强直-阵挛发作就出现海马损害,不过,他们报道的病例,患者合并有严重的呼吸系统疾病。

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