【疑难案例解析】女性颞叶内侧癫痫

病史

患者,女性,40岁,右利手,出生时曾有窒息史,患者出生的第一天就出现频繁的癫痫发作。

起初发作呈全面性强直-阵挛发作,但后来主要发作类型系复杂部分性发作,伴似曾相识感和失忆,持续1~2分钟。失忆时,患者常出现口面部自动症,有时还出现右下肢节律性活动。

在童年期,患者有难以控制的发作,被父母过度保护。当患者服用卡马西平和丙戊酸钠联合治疗时,全面性发作得到控制,患者可独立生活。鉴于每个月患者仍出现1~2次复杂部分性发作,医生建议行术前评估,患者拒绝了。

婚后,患者生了两个孩子,最终拥有自己的小型公司。30岁时,患者出现6次全面性发作、精神异常,遂入院治疗。一年后精神症状复发、患者极度抑郁,需要服用大剂量神经镇静药物、抗抑郁药物和苯二氮?类药物进行治疗。

患者不得不放弃工作,丈夫带着孩子离开了患者,患者回到父亲那里。当患者还是孩子时,父亲不但未给她治疗癫痫,而且他还酗酒。

当患者37岁时,开始服用奥氮平,减少其他精神药物剂量。

查体和检查

患者38岁时,接受术前评估,头颅MRI显示左侧海马硬化。此外,患者左侧半球后部小于右侧半球,侧脑室三角区后方白质高信号,与出生时窒息病史相符。

多年来行多次发作间期头皮脑电图检查,示左颞区异常电活动，视频脑电监测过程中,只记录到一次复杂部分性发作。当患者凝视、不动时,无脑电图改变,随后记录到左颞锐化θ活动。发作间期左蝶骨电极记录到锐化θ活动。记忆障碍突出表现在语言方面,未发现额叶异常。

诊断

颞叶内侧癫痫。

治疗和疗效

精神科医生认为患者需要充分的精神治疗支持而不应该行手术治疗。术前优化抗癫痫药物方案,主要服用卡马西平、托吡酯和氯巴占。患者继续服用奥氮平,经常与精神科医生讨论病情。

39岁时,患者行左海马杏仁核切除术。病理提示海马神经元严重缺失。术后第一年,患者无发作,搬回自己的公寓,重新开始工作。

评论

该病例提示,在选择颞叶癫痫患者进行外科治疗方面,MRI很有帮助。在使用高分辨率MRI前,适合外科手术的患者常需使用深部电极或条状电极进行有创性脑电监测。

近来,术前评估限于使用头皮脑电监测、MRI和神经心理测试，在某些癫痫中心,还会使用PET或SPECT。这是一种进步,特别是对如病例这样的患者,MRI上表现为海马硬化,没有必要进行侵袭性脑电监测,而长期侵袭性硬膜下和深部脑电监测使患者发生精神并发症的易感性增加。

从这一病例中我学到什么?

癫痫外科手术的相对禁忌证包括发作间期精神病、持续性发作间期思维错乱或抑郁、严重的家庭问题。本例患者确实遭受了所有这些情况,但我始终认为许多问题都与难治性颞叶内侧癫痫有关。幸运的是其颞叶癫痫得到准确定位,事实上患者确实受益于手术治疗,发作得到控制,同样其行为和生活质量得到改善,与我的预期一致。病史

患者,女性,40岁,右利手,出生时曾有窒息史,患者出生的第一天就出现频繁的癫痫发作。

起初发作呈全面性强直-阵挛发作,但后来主要发作类型系复杂部分性发作,伴似曾相识感和失忆,持续1~2分钟。失忆时,患者常出现口面部自动症,有时还出现右下肢节律性活动。

在童年期,患者有难以控制的发作,被父母过度保护。当患者服用卡马西平和丙戊酸钠联合治疗时,全面性发作得到控制,患者可独立生活。鉴于每个月患者仍出现1~2次复杂部分性发作,医生建议行术前评估,患者拒绝了。

婚后,患者生了两个孩子,最终拥有自己的小型公司。30岁时,患者出现6次全面性发作、精神异常,遂入院治疗。一年后精神症状复发、患者极度抑郁,需要服用大剂量神经镇静药物、抗抑郁药物和苯二氮?类药物进行治疗。

患者不得不放弃工作,丈夫带着孩子离开了患者,患者回到父亲那里。当患者还是孩子时,父亲不但未给她治疗癫痫,而且他还酗酒。

当患者37岁时,开始服用奥氮平,减少其他精神药物剂量。

查体和检查

患者38岁时,接受术前评估,头颅MRI显示左侧海马硬化。此外,患者左侧半球后部小于右侧半球,侧脑室三角区后方白质高信号,与出生时窒息病史相符。

多年来行多次发作间期头皮脑电图检查,示左颞区异常电活动，视频脑电监测过程中,只记录到一次复杂部分性发作。当患者凝视、不动时,无脑电图改变,随后记录到左颞锐化θ活动。发作间期左蝶骨电极记录到锐化θ活动。记忆障碍突出表现在语言方面,未发现额叶异常。

诊断

颞叶内侧癫痫。

治疗和疗效

精神科医生认为患者需要充分的精神治疗支持而不应该行手术治疗。术前优化抗癫痫药物方案,主要服用卡马西平、托吡酯和氯巴占。患者继续服用奥氮平,经常与精神科医生讨论病情。

39岁时,患者行左海马杏仁核切除术。病理提示海马神经元严重缺失。术后第一年,患者无发作,搬回自己的公寓,重新开始工作。

评论

该病例提示,在选择颞叶癫痫患者进行外科治疗方面,MRI很有帮助。在使用高分辨率MRI前,适合外科手术的患者常需使用深部电极或条状电极进行有创性脑电监测。

近来,术前评估限于使用头皮脑电监测、MRI和神经心理测试，在某些癫痫中心,还会使用PET或SPECT。这是一种进步,特别是对如病例这样的患者,MRI上表现为海马硬化,没有必要进行侵袭性脑电监测,而长期侵袭性硬膜下和深部脑电监测使患者发生精神并发症的易感性增加。

从这一病例中我学到什么?

癫痫外科手术的相对禁忌证包括发作间期精神病、持续性发作间期思维错乱或抑郁、严重的家庭问题。本例患者确实遭受了所有这些情况,但我始终认为许多问题都与难治性颞叶内侧癫痫有关。幸运的是其颞叶癫痫得到准确定位,事实上患者确实受益于手术治疗,发作得到控制,同样其行为和生活质量得到改善,与我的预期一致。