癫痫患者的死亡风险较一般人群高,约是健康人群的2~5倍,其中癫痫猝死(SUDEP)又是导致癫痫患者死亡的常见原因。猝死发生突然,难道就毫无征兆,无法预警以及预防了吗?
1、什么是癫痫猝死?
癫痫猝死笼统地认为是癫痫患者突然地、意外地死亡。但癫痫猝死的诊断建议满足以下标准:
①明确诊断为癫痫;
②排除溺水、创伤或癫痫持续状态或其他已知原因导致的死亡;
③死亡可以发生在一次癫痫发作之后,但不是一次癫痫发作或癫痫持续状态导致的;
④死亡发生在正常的活动和环境中(如床上、床边、家里、工作);
⑤尸检或医学未发现明确死因。
癫痫猝死主要需与癫痫发作和癫痫持续状态导致的死亡相鉴别,也需与脑血管疾病等癫痫相关疾病导致的死亡鉴别。总得来说癫痫猝死是癫痫患者突发的、意想不到的,但又非癫痫发作直接导致的死亡。
2、癫痫猝死发生的几率有多高?
猝死如此突然与可怕,发生的概率如何呢?临床医生又该如何向癫痫患者及其家属交代癫痫猝死的可能性呢?
2017年美国神经病学学会(AAN)和美国癫痫学会(AES)共同发布了关于《癫痫突发意外死亡的发生率和危险因素》的实践指南,指南依据Meta分析结果,分别列举了儿童及成人癫痫猝死的发生率,为临床工作提供了部分数据支持。
儿童中SUDEP的发生率为0.22/1000患者-年(95%CI0.16-0.31)。成人SUDEP的发生率高于儿童,为1.2/1000患者-年(95%CI0.64-2.32)。成人SUDEP的发生率可信度不高,可能由于癫痫人群选择偏差和混杂因素影响。
依据以上的数据,SUDEP的发生率并不可怕。但癫痫患者及其家属可能对SUDEP这类突发事件忧心忡忡,当被告知疾病有关的不良事件时,而高估了SUDEP的发生率。过多的担忧增加了不必要的恐惧紧张心理,这时临床医生的宣教工作就尤为重要了,掌握与患者沟通时的“艺术”,帮助患者及其家属更理性地看待SUDEP。
对儿童癫痫患者的家属或监护人这样说:
儿童SUDEP的发生风险很低,1年内4500名患儿中仅有1位发生SUDEP,就是说其余4499名患儿并未受影响。
对成人癫痫患者这样说:
成人SUDEP的发生风险比较小,1年内1000名患者中仅有1位发生SUDEP,相应的其余999名患者并未受影响。
虽然之前有前瞻性的研究认为50~59岁癫痫患者发生SUDEP的风险最高,又尽管年龄、性别是SUDEP的危险因素之一,但年龄、性别并非是唯一的影响因素。所以不必过于担心,也不能掉以轻心。
3、还有哪些危险因素?
警惕全面性强直-阵挛性发作,控制癫痫发作的频率
全面性强直-阵挛性发作(GTCS)及其发作频率是SUDEP的主要危险因素。据统计,若患者GTCS每年发作3次及以上,那么发生SUDEP的风险会增加15倍。尽管GTCS不直接导致SUDEP,但两者也存在一定因果关系。
此外,SUDEP的风险也与癫痫的病程相关,多数SUDEP病例的癫痫平均病程为15~20年,病程长是SUDEP的危险因素。癫痫的发作频率也是SUDEP的重要危险因素,SUDEP在中度或高度发作频率的癫痫患者中高发,每年发作超过12次被认为是SUDEP的高危因素。SUDEP常常发生于慢性、严重的癫痫患者,通常伴有神经功能的损害,由此看出SUDEP是长期癫痫发作和急性发作共同作用的结果。
如果能有效控制患者全面性强直-阵挛性发作,减少癫痫发作的频率,可以显著降低SUDEP的风险,使患者多方面获益。
夜间总是危机四伏
癫痫患者夜间猝死的发生率较高,夜间由于缺乏监护以及癫痫发作后呼吸抑制等因素影响,导致癫痫夜间发作猝死率升高,大部分有夜间发作的病史,夜间癫痫发作的患者猝死风险会升高3.9倍。
如果有一名至少10岁、智力正常的人与患者共享卧室可以降低SUDEP的风险,夜间卧室里有人陪同,可以及时发现癫痫发作,检查患者,采取有效的措施防止呼吸停止。或者在取得患者及其家属同意后,安装有视听监控预防设备,也可以帮助降低SUDEP的风险。
其他影响
抗癫痫药物浓度未达治疗水平、多药联合治疗、频繁换药等都是SUDEP的相关危险因素,一些抗癫痫药物自身会增加癫痫猝死的风险。比如:有报道显示卡马西平会增加癫痫猝死的风险,尤其是在其血药浓度较高的情况下猝死风险更高。可能与卡马西平抑制自主神经功能,诱发心律失常有关。
精神发育迟滞常伴有癫痫,精神发育迟滞和严重癫痫发作关系密切,常被认为是难治性癫痫的标志,SUDEP在精神发育迟滞的癫痫患者中发生率为5%~45%,精神发育迟滞是SUDEP的一个重要危险因素。
AAN&AES的指南也指出“任何特定的AED或者女性使用拉莫三嗪,心率变异性,智力障碍,男性,服用抗焦虑药”等危险因素的证据级别较低。
此外吸烟、饮酒与SUDEP的相关风险尚不十分明确,但长期吸烟、饮酒会影响心肺及自主神经功能,可能导致SUDEP发生。SUDEP的危险因素繁多,说明SUDEP的临床特征错综复杂,发病机制不明确,但临床医生和患者能做的就是通过有效的预防措施防止SUDEP发生。
4、预防SUDEP,做到以下几点
通过与癫痫患者及其家属的积极沟通,告知其SUDEP的相关风险,灌输其有关知识,可以做到有效预防。从患者角度可以做到的是:提高用药治疗的依从性;增加患者对控制疾病的信念;减少不必要的焦虑;保持良好的生活习惯;加强对特定患者的监督管理临床医生能做的是:优化治疗方案,提高患者治疗依从性;对于有心律失常等心脏疾病的难治性癫痫患者必要时可以进行心律失常检测,采取必要的干预措施。
防止SUDEP需要医生和患者共同努力。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥21.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥98用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2.2用于预防和治疗各种类型癫痫。
健客价: ¥301.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥20用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2.8本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥801.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2.51、脑供血不足,椎动脉缺血,脑血栓形成后等。2、耳鸣,脑晕。3、偏头痛预防。4、癫痫辅佐治疗。
健客价: ¥5.51.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥19用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥42用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥141、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199