病史
患儿,男,12岁,右利手,六年级学生。患有复杂部分性癫痫、对立违抗性障碍、注意力缺陷伴多动障碍、抑郁、精神异常等疾病,影像学发现左侧颞叶内侧病变,增强扫描无强化。
患儿4岁时初次就诊,因意识丧失、呼吸无力6小时,需气管插管维持。头颅CT扫描未见异常。2年后,因每月1次强迫吞咽、凝视和双手抽动伴定向力障碍再次入院,这些症状持续数分钟,患儿快速地说一些与当时情境不相符、杂乱无章的话,如“小猫在冰箱里”。患儿有时不认识自己的母亲,会把母亲的手放到自己背上,并说“这是警察的手”。患儿妹妹曾经问患儿,“你现在好吗?”患儿回答说“如果你把我叫醒就好了。”
患儿偶尔描述与发作有关的视觉变化,例如,当看到椅子时,椅子可能会变成桌子,桌子可能会变成电视机等等。患儿先兆包括“古怪的感觉”和“头脑模糊”。此外,患儿有时发现自己不在原来的地方,发现自己躺在自行车旁、床旁或课桌旁,摔倒后更明显。
除典型的复杂部分性发作和罕见的全面性发作外,患儿白天还多次出现“飘浮感”,感觉如同浮在云里一样,头脑模糊。患儿跛行和不能移动肢体时,也会有濒死感。患儿描述其房间里的发作形式,不知身在何处,认为在原来曾待过的房间里,并感觉正往回走。
患儿还经历过如子弹从头向下穿过脸部那样的严重头痛,头痛时,患儿猛抓自己的头部、尖叫,短时间内完全无力和意识丧失,头痛后呕吐。有一次,在连续发作4次后,患儿眼前出现生动的视幻觉,如看到死去的姑妈或好人和坏人在墙上打架。
患儿还讲了一个关于幻觉中朋友的故事,Shelly是个好人,而Philip则是个坏人。自患儿5岁起,Philip就一直跟着患儿,干预其日常活动。Philip有时让患儿自己打自己,有时也让患儿吞下碎玻璃,患儿也都这么做了。Philip让患儿产生了飘浮感及濒死感。加巴喷丁会使Philip形象更加明显,而哌醋甲酯会击退Philip并使其安静。患儿说丙戊酸是一面防备Philip的盾牌而卡马西平则是一把利剑。
我们给予该患儿卡马西平及丙戊酸,并维持较高的治疗剂量。明确诊断后,患儿曾服用卡马西平单药治疗了2年,试用加巴喷丁3个月,因逐渐加重的“濒死感”而停用。患儿对抗癫痫药物的反应有波动,反应最好时每月有1~2次发作,最坏每周有3次发作,并伴有白天多次“飘浮感”发作。
多年后,患儿行为逐渐失控,在学校及家中闹出许多危险,打架、和老师对抗,威胁等。患儿也曾吞食碎玻璃及服用过量抗癫痫药物试图自杀,有时患儿感到非常悲伤及无助,曾经接受精神科医生哌醋甲酯及氟哌啶醇治疗。
查体和检查
患儿入院进行术前评估,行视频脑电图检查。入院查体时,患儿在自己肚子写“我是混蛋”。患儿很健谈,但注意力不集中,不能回忆短小的故事,用糟糕的字体写道,“与我们的冬天相比,这一季节无穷无尽,似乎是个错觉。”患儿右手呈现出强直姿式,快速轮替运动笨拙。在停抗癫痫药物后的几天里,患儿容激惹,从头上扯掉电极线、跳下床并跑出病房,发作逐渐加重,最终不得不捆扎其四肢并给予地西泮、水合氯醛及劳垃西泮。
发作间期脑电图示左前、中颞区局灶性尖波及持续慢波。患儿出现“飘浮感”时,同步脑电图无变化。
头颅MRI示左颞前端及底面病灶T2高信号、无强化,并向后侵及颞中部。病灶大小约4cm×2.5cm×3cm,在大小和形状上与6年前MRI相比无明显改变。
神经心理测验发现,患儿语言智商(120)与行为智商(79)有很大差别。
诊断、治疗和疗效
患者12岁半最初表现为部分性发作,我们在术中皮层脑电监测下为该患者行左颞切除术,病理示错构瘤。
术后,患儿无神经缺失症状,能回忆童年往事,不仅发作消失,精神症状也好转。患儿继续服用丙戊酸、卡马西平及哌醋甲酯治疗持续性攻击及情绪不稳,进入一寄宿学校进行行为矫正。直到最近一次随访,患儿已近术后3年无发作。
评论
控制不佳的颞叶癫痫,其神经精神结局可能是毁灭性的,儿童期起病的癫痫尤其明显。一项研究表明,100名颞叶癲痫儿童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,仅15人无人格障碍,26人有多动综合征,36人有躁狂症,9人发展为精神分裂症样精神病。
本例表明许多癲痫患者及其家庭主要关注的是行为障碍。在儿童期,患儿父母及老师认为行为问题比癫痫本身更难处理。另外,一项针对儿童期起病的癫痫患者长期预后研究表明,癫痫患者,尤其发作未缓解者,死亡风险显著增高。儿童期起病的癫痫患者更可能无婚姻、工作及子女。
从这一病例中我学到了什么?
我和患儿家属经常想,如果手术早做几年,患儿及其家庭会发生什么变化。如果在患儿首次发病时即手术治疗,我们是否能阻止儿童辍学、精神症状、抑郁、自残行为、行为退化的出现及癫痫发作?如果在4岁时行头颅MRI检查而不是CT,发现并切除该错构瘤,会发生什么?对该患儿早期手术不仅能控制癫痫发作,还可能阻止癫痫及抗癫痫药物对大脑的进一步损害。异常组织的切除可使患儿及其家庭免遭6年的折磨,并使余下发育中的大脑不受异常癫痫组织的不良影响。
这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?
近年来,对青少年顽固性、灾难性癫痫进行手术治疗已成为共识。本病例使我更加意识到对癫痫患者尤其是大脑尚处于发育中的青虑外科手少年患者,治疗应该更果断和及时。在合适的情况下,我会更早地考术。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
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健客价: ¥1751.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥43癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥29本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
健客价: ¥109用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥1421.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥28主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。
健客价: ¥191.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥32苯妥英钠片,适应症为适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessivedystrophicepidermolysisbullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传
健客价: ¥12用于成人、儿童及一岁以上婴幼儿癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥2551.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥20本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。本品适用于成年人和2岁以上儿童癫痫患者。
健客价: ¥1501.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥23适用于治疗全身强直阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。
健客价: ¥36用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥158主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。
健客价: ¥181.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥191.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合用。4.中枢
健客价: ¥21