有研究显示约3.3%的急救电话是由于发生了可疑的痫性发作。对于发作性意识丧失(TLOC),主要原因为晕厥、痫性发作或精神性非痫性发作(PNES)。大约10%的人群可经历至少一次痫性发作。这些痫性发作可能为诱发的或者非诱发的,可能为孤立的一次发作或是癫痫的首次发作。2014年ILAE定义一次痫性发作若复发风险超过60%亦可诊断为癫痫。
对于首次可能的痫性发作是否启动抗癫痫治疗主要依赖于这次发作性症状是否为痫性发作以及正确的评估其复发风险。为此,来自德国耶拿大学医院神经科的学者发表的一篇综述总结了最近五年的最新证据来回答以下3个问题,让我们一起来学习下:
是否为一次痫性发作?
病史采集
由于诊断的不确定性,首次病史采集十分困难。近来一些研究为病史采集提供了一些帮助。一项研究在复发性TLOC患者(最终证明为癫痫或晕厥或PNES者各100人)中进行,结果显示使用86项发作时症状的调查问卷可很好地区分这三类人群。
若时间有限亦可选择问题较少的调查问卷,但问题越少,诊断价值越有限。一项关于惊恐发作症状的问卷包括7个问题,识别PNES的敏感性为71.1%,特异性为71.2%,但无法区分癫痫与晕厥。一项荟萃分析显示舌咬伤可很好的区分晕厥与癫痫,但对于癫痫与PNES无鉴别价值。
虽然单独的调查问卷鉴别价值有限,有一些研究显示互动性观察可有助于诊断癫痫。互动性观察是癫痫患者对医疗人员的交谈较PNES患者不同,这项发现在使用德语、英语、意大利语与中文的人群中均得到证实。PNES或其他类型TLOC患者交谈行为的差异可由首次询问病史的专科医师所识别。根据对患者的观察可区分约80%的癫痫/PNES患者,如是否倾向于关注癫痫发作的症状或其癫痫发作的结局(前者倾向为痫性发作,后者倾向为PNES)。
视频记录
由于手机的普遍使用,临床医师常常可看到非正式的视频记录,其诊断价值不能直接同癫痫监测中心的视频记录相类比。非正式的视频记录对癫痫的诊断价值尚未有评估。但目前有两项关注癫痫监测中心的视频记录的诊断价值的研究,研究评估临床医师仅仅根据视频来诊断癫痫的准确性,其中一项结论为仅中度有效,另一项研究的结论为受医师水平影响而变。
辅助检查
最近一项荟萃分析显示首次痫性发作后行脑电图显示痫样放电诊断癫痫的敏感性和特异性分别为17.3%与94.7%。若进行多次脑电图可提高检测痫样放电的概率。
一些研究显示发作后血液学检测可能有一定诊断价值。一项总结四项研究的荟萃分析显示肌酸激酶升高对判断痫性发作的敏感性低但特异性高。一项研究显示发病2小时左右的乳酸值超过2.45mmol/L诊断全面强直阵挛发作的癫痫可达敏感性88%,特异性87%,但样本量较少,且其他研究结果差异明显。
是否为首次痫性发作?
对癫痫的处理首先需对其再发风险进行准确评估,第二次及以上的痫性发作再发风险较首次明显增加。因此需要患者回忆之前是否曾有类似症状发作。因此部分患者首次前往癫痫门诊就诊即可能被诊断为癫痫,原因是他们曾经历过痫性发作表现但之前未能认识到。一项研究显示220名患者中约90名(41%)在就诊的痫性发作之前即经历类似表现。
首次痫性发作是否提示癫痫?
根据ILAE对癫痫的诊断标准,目前对首次非诱发的或反射性痫性发作,若其再发风险超过60%,则可诊断为癫痫。因此判断痫性发作的再发风险十分重要,然而,目前没有简单的公式可计算出癫痫的再发风险,决定复发风险的主要因素为首次痫性发作的病因。
对于癫痫的诊断,病史采集与辅助检查是检测病因的关键。
MRI
在一项993名患者的研究中,部分性癫痫患者更易出现MRI异常,最常见的病变类型为胶质瘤或脑组织软化灶。若MRI发现潜在的致痫灶,通常认为其提示癫痫再发风险高(>60%),且有助于发现病因。一些研究限制存在病灶的患者癫痫复发的概率可增加2~2.5倍。
EEG
对15项研究的荟萃分析显示77%的痫性发作复发的脑电图发现有痫性放电。脑电图发现棘波提示18个月内原发性痫性复发风险为50%。需注意的是,这项结果的理解需要考虑患者如何进行的脑电图检查,即检查的次数与记录的时间。一项基于24小时EEG的检测显示两年的随访观察中首次痫性发作后脑电图发现癫痫波的患者复发的概率较未发现癫痫波者高2.8倍。
不仅如此,行EEG检查的时机也与复发风险相关:一项最近的研究提示一次非诱发痫性发作的72小时内早期行EEG可有助于提高痫性放电的检出率,但证据价值有限。
其他因素
2015年AAN关于首次费诱发痫性发作管理的指南中指出夜间痫性发作相对清醒状态的痫性发作复发风险增加2.1倍。还有研究发现的一些可能与癫痫复发相关的临床特征,如年龄、痫性发作形式、以癫痫持续状态为首次表现、家族史、脑脊液分析等,但证据等级有限。
虽然目前对癫痫遗传学的认识越来越多,目前基因检测对首次癫痫的诊断及评估复发风险尚无确切作用。若患者存在家族遗传史或合并其他症状(如发育迟滞或异常)时,可考虑对首次痫性发作患者性遗传学检测。
最后,以抗神经元自身抗体为特征的免疫介导的癫痫也越来越得到重视。除了痫性发作之外,患者常合并神经精神症状。最近一项研究显示对仅以癫痫为首发表现的患者中约11%存在神经元自身抗体,但神经元自身抗体对复发风险的意义尚不明确。
结论
对患者及目击者的病史询问对判断是否为可能的痫性发作最为重要。而对于首次痫性发作,到目前为止,提示痫性发作复发风险高的证据包括MRI异常信号与脑电图痫性放电等。
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