【疑难案例解析】癫痫电脑专家的肌阵挛发作

2018-05-14 来源：上海虹桥医院癫痫科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：患者8岁时曾有双上肢肌阵挛发作,通常发生在他睡醒后1分钟内,持续几分钟至数小时不等。目击者说患者有“泼撒牛奶”和双腿“打颤”的现象,肌阵挛发作时伴或不伴意识丧失。睡眠剥夺,尤其是在如考试的应激状态下,可诱发癫痫发作。

病史

患者,男性,32岁,因在电脑前工作时出现肌阵挛发作和头晕而就诊。患者有自己的电脑公司。

患者8岁时曾有双上肢肌阵挛发作,通常发生在他睡醒后1分钟内,持续几分钟至数小时不等。目击者说患者有“泼撒牛奶”和双腿“打颤”的现象,肌阵挛发作时伴或不伴意识丧失。睡眠剥夺,尤其是在如考试的应激状态下,可诱发癫痫发作。

患者16岁生日那天,在骑着新摩托车去学校的路上,出现首次强直-阵挛发作。据患者父母描述,去学校的道路平坦,随后3周内,患者又出现了两次强直-阵挛发作,发作前无先兆。服用丙戊酸钠治疗后发作形式发生了改变,随后7年患者无强直-阵挛发作。然而,肌阵挛发作和头晕时有发生,少数发生在刚睡醒后不久,多数发生在电脑前工作时,特别是质量差的黑白屏幕前或低于70Hz频率的彩屏前。患者喜欢在灰色背景下工作,无鲜艳色彩、无彩色图案,无高对比度的背景(例如黄色和蓝色的组合背景)不会诱发发作,另外,屏幕上快速运动的画面可引发其头晕。

患者从未在电视机前发作过,尽量避免看电视,如果看也会和电视机保持一定距离。

此外,不能正常工作的荧光照明灯发出的闪烁光线也可诱发肌阵挛发作。其他的视觉刺激,如透过树木或水的阳光、黑白色条纹图案(关闭的百叶窗,自动扶梯),却从未引起肌阵挛发作。航海是患者的爱好,航海时从未发作。患者可驾车,几乎一直都戴着深褐色的太阳镜。

患者目前每天服用丙戊酸钠2300mg(血药浓度为114mg/L)。

患者有明确的家族史,其爷爷和叔叔均患有癫痫,其他资料不详。

查体和检查

神经系统查体正常,智力正常。CT扫描无异常。脑电图显示α活动,混杂尖波成分,过度换气后α活动增加。无自发性痫样放电。闪光刺激实验：分别在合眼、闭眼和睁眼的情况下,使用频率在2~60Hz的光线进行刺激；使用黑白条纹模式进行刺激:要求患者观看频率为50Hz,不同内容的电视节目,最后要求患者观看频率为70Hz、有滚动文字和图形的电脑屏幕。

合眼时给予30~40Hz光刺激,在枕、颞区记录到广泛性痫样放电,与头晕相关。合眼时给予23、25、30和50Hz光刺激,或闭眼时给予25~40Hz光刺激,或让患者距电视屏幕50cm观看频率为50Hz的电脑游戏及闪烁的黑白影视片断和广告节目时,在枕区可见局限性痫样放电,也再次出现头晕。而观看70Hz的电脑屏幕时不会引起任何异常。

诊断

光敏性及特殊视觉刺激敏感性青少年肌阵挛癫痫。

治疗和疗效

在工作中,该患者开始使用135Hz的显示器,自述头晕和发作消失,但晨起后肌阵挛仍存在。

该案例表明,在患者有头晕、抽搐、眼睑肌阵孪或意识丧失时,应该认真对待。正如该病例,大多数患者可注意到由光线刺激或其他视觉刺激,如看电视,诱发的弥漫性或全面性痫样放电,临床上表现为肌阵挛发作或头晕症状(典型的失神性发作不会被患者本人注意到),对患者而言,这非常有用,他们可以在日常生活中找出什么视觉刺激可引起发作。除非患者有极度光敏性或未服用抗癫痫药物,在症状发生时,患者可以通过闭上一只眼睛,或尽快关掉电视和电脑屏幕以降低强直-阵挛性发作的风险。

我选择该病例的另一个原因是,该患者既有自发性癫痫发作、典型的青少年肌阵挛癫痫,又有明确的光敏性癫痫病史。众所周知,尽管30%的青少年肌阵挛癫痫患者,脑电图检查会有光阵发性反应,但常缺少视觉刺激诱发发作的病史。因此,自发发作和视觉诱发发作很难鉴别,我们缺乏这样的认识,即诱发发作可能系电视、日光或视觉图像所致。

最后,该病例告诉我们,患者应该如何学会避免某些特定情况,如该患者日常生活尽量不靠近电视屏幕,在驾车和航海时寸都带上深色的太阳镜。

从这一病例中我们学到了什么?

我知道该患者对特殊的视觉刺激敏感。该患者有电脑诱发发作的病史，而不是电视诱发发作病史,在我所掌握的知识中,难以解释的。患者发作是由不能正常工作的荧光照明灯的闪烁光线所致,却从未由水面折射的太阳光或透过树林的太阳光所致。使用各种视觉刺激方法诱发进行光敏性诱发实验,脑电图检查可证实临床病史中不一致的地方。

该病例也告诉我,即使服用非常高剂量的丙戊酸钠(2300mg/d),对视觉刺激的反应仍然存在,尽管强直-阵挛发作消失了,但肌阵挛发作(包括自发性肌阵挛及视觉诱发的肌阵挛)并没有因为丙戊酸钠而改变。

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