病史
患者,42岁,右利手,家庭主妇,4岁时因从高空坠落致脑挫伤。18岁时首次癫痫发作,表现为意识丧失,随后抽搐。此后反复出现癫痫发作,每天数次,表现为右侧面部痉挛,伴头眼向右偏转,有不易察觉的先兆,并伴有自动症,意识障碍时间持续约20~30分钟。
在20多年随访中,除了局灶性运动性癫痫发作和长时间的意识障碍伴自动症发作外,常发生以瞬间意识丧失为特征的失神样发作,每种发作都单独出现。38岁时,由于其不规律服用抗癫痫药物,出现一次惊厥性癫痫持续状态。
查体和检查
由于患者系药物难治性癫痫,20多年来4次在我中心住院进行检查。
19岁时,脑电图示暂短的稍低于3Hz的双侧同步化棘慢复合波或多棘慢复合波暴发。视频脑电图示全面性和弥漫性棘慢波发放,同步视频患者表现为动作短暂停止。双侧同步、弥漫性放电一直持续到患者20~30岁,尽管棘慢复合波逐渐不连续,并演变为高电压慢波节律。放电停止瞬间,患者能感受到意识的中断或出现言语困难。伴头眼轻度偏转的发作期脑电图显示背景活动低平,棘慢波节律逐渐增强,无局灶性放电的特征。就是说,这两种类型的发作,其脑电和临床表现不同。
脑磁图示偶极子分布于左额(见图49.3)。MRIT2序列示左额病灶呈楔形,高信号(见图494)。以锝-99(双半胱乙酯)为示踪剂的发作期SPECT示左额内侧基底面高代谢。
利用韦氏成人智商量表(修订版)对患者的智商进行评估,患者智商评分处在正常值范围下限,主要是语言评分较低;威斯康辛卡片分类测验评级为6;Wada实验示左脑为语言和记忆优势半球。
诊断
额叶癫痫(部分性运动性发作,偶继发全面性发作和失神样发作)。
治疗和疗效
苯妥英钠、卡马西平和丙戊酸钠联合应用至最大剂量,但癫痫控制效果不佳,每天到每周都有不同次数发作。
患者在41岁时行左额叶切除术,术中发现左额前下部有瘢痕组织。术后无发作6个月,随后再次出现单纯和复杂部分性发作,发作频率和发作程度都较术前明显改善。
评论
该患者20年多年的随访中,发作分类的诊断改变了两次,有三个诊断:特发性全面性癫痫(失神发作);症状性全面性癫痫(不典型失神发作);额叶癫痫(单纯和复杂部分性发作)。我们一旦明确了部分性运动性发作和言语困难发作,毫无疑问,患者可诊断为额叶癫痫,而且手术结果也支持该诊断。
患者20多岁时发作形式表现为短暂、突发的意识障碍或意识丧失,发作期和发作间期脑电图示双侧同步化棘慢波,尽管脑电图表现并不非常典型,但仍可解释为失神发作。不过在证实致痫灶位于额叶后,那么上述以意识障碍为表现形式的发作应诊断为复杂部分性发作,而不是失神发作。
从这一病例中我学到了什么?
早在半个世纪前Jasper等就将“继发性双侧同步化”这一历史悠久的术语描述为高幅同步化慢棘慢复合波暴发,由单侧额叶或颞叶内侧致痫灶所致。该术语最早并不用于发作期,而是用于描述发作间期脑电图特征。在过去二十年间,有报称伴继发双侧同步化放电的局灶性癫痫患者可以出现非惊厥性发作,尤其是当致痫灶位于额叶时,这种发作类型类似失神发作。
如何鉴别特发作性全面性癫痫与额叶癫痫,Lennox-Gastaut综合征的症状性全面性癫痫与伴继发双侧同步化的症状性部分性癫痫,这些问题一直存在争议。失神发作与起源于额叶的复杂部分性发作的鉴别非常困难,它们的药物选择、手术评估和预后也完全不同。
该患者发作期脑电图为继发双侧同步化放电,与类似于失神样发作的发作期症状相关。该病例也告诉我们有必要通过长期随访来确诊患者系何种癫痫综合征,究竟是部分性发作还是全面性发作。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
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