癫痫、失语症和泸顶血管瘤
病史:
1996年我们首次遇到这例患者时,他19岁。患者每天都有癫痫发作和失语。而且根据患者母亲提供的信息,他还患有多动症和孤独症。患者有睡眠障碍,不能吞咽药片,吞咽食物有困难。患者母亲和两个姐姐对其照顾得很好。
患者母亲怀孕期间一切正常,患者出生时用了产钳助产,产后出现紫绀。随后发现喉咙有一个囊肿。尽管采取了食道扩张术,患者仍需频繁地吸气。在患者2个月大的时候,囊肿被切除了。手术后5个小时,患者心脏骤停,进行了心肺复苏抢救和气管切开术。
患者3个月大的时能抬头,4个月能坐,8个月能够发出声音,2岁能走,到4岁时能够控制括约肌。
患者在6个月大的时候,睡眠状况恶化,一次只能睡几分钟,且白天运动过多。到患者4岁时,医生停用了镇静剂,因为发现这些药物会使患儿动作过多。
5岁时,患者出现失神发作,诊断为Lennox-Gastaut综合征。不久,患儿出现跌到发作。8岁时,患者出现强直-阵挛发作。8导联的脑电图显示全面性棘慢波爆发,符合Lennox-Gastaut综合征EEG特点。患儿在一次脑部CT检查时因为麻醉意外而行复苏术。到10岁时,因为不能清洗这些部位,患者的口腔卫生情况很糟糕,患儿只吃流质和液体食物,而且一般都是隔两天一次。这种情况一直持续到患者19岁,即1996年。
查体和检查
在1996年,患者有失语、打呼噜、只能通过用眼睛或手指出事物的方式来进行交流。尽管几乎每分钟都会有短暂伴眨眼的失神发作,患者仍能明白周围环境里发生的大部分事情。除失语症之外,患者智商估计在60的水平,体重85公斤,伴共济失调,没有其他身体上的或神经系统的异常表现。
脑电图显示左侧额中央区持续性慢波,并传播至整个大脑左半球见图最终演变为频繁的失神发作伴眨眼和全身性不规则棘慢波。每次发作持续4~20s,每10~30s发作一次。
由于儿时的麻醉意外,患儿母亲拒绝进一步检查。随访脑电图显示异常活动逐渐减少。最后到1996年的晚些时候,清醒状态下的背景节律为5~6Hz。
很久以前的一次CT检查无异常。在1999年中期,SPECT(99锝ECD)显示左外侧裂区低灌注。MRI(2.0T)扫描显示在左顶区可见一巨大的颅顶血管瘤。5个月后,又进行一次MRI对比检查和骨密度CT检查,显示血管瘤没有变化,没有出现颅内的侵袭,也没有进展侵袭至脑膜和皮质。
诊断
癫痫伴失语症。
治疗和疗效
在1996年,患者就开始接受丙戊酸2250mg/d、卡马西平1800mg/d、氯硝西泮10mg/d治疗。随后治疗方案逐渐调整为奥卡西平1600mg/d和丙戊酸2000mg/d。患者的体重减轻了10公斤并出现失眠,进展为失神性癫痫持续状态和频发呕吐。于是再次调整剂量为奥卡西平1800mg/d和丙戊酸1500mg/d。到1997年晚些时候,患儿每隔几天才出现失神发作,其治疗方案再次改为拉莫三嗪1500mg/d和丙戊酸1000mg/d.
在过去的4年里,该患者逐渐转变为一个温顺和快乐的男孩,喜欢乘飞机旅游和驾车等,但患者连续睡眠时间不超过4个小时。患者享受家庭生活、能明白大部分的事情。能正常吃药和进食。1999年早些时候,患者发作终止了。患者能发出唯一一个葡萄牙语语音是“妈妈”这个单词。
通过查阅文献,又与两位神经外科专家对患者情况进行详细的探讨之后(其中一位神经外科专家是患者的叔叔,即蒙特利尔FredAndermann医生),认为患者骨骼畸形与癫痫或失语症没有明显的关系。随访MRI检查也没有发现病灶有任何变化,因此大家都不再关注这一影像学上的病灶。
评论
这是一个很复杂的病例,难就难在既要成功治疗发作和失语症,又要对罕见的颅顶血管瘤作出艰难的决策。
从这一病例中我学到了什么?
这个病例让我们明白苯二氮?类药物如果不是和苯巴比妥一样差的话,就是比它更差(我发表的第一篇论文就是有关这一主题)。我们认为,对于有着慢性、长期病史的癫痫患者而言,处方苯二氮?类药物或苯巴比妥只是一个临时的方案。我们明白了墨菲法则(Murphy’slaw)可应用于复杂的病例。这些情况包括经历连续悲剧的患者和罕见或难以诊断的患者。我们只能态度诚恳,按平常心接受发生的事情,正如该患者的家庭一样,
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
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健客价: ¥750用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
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健客价: ¥19本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30主要用于脆性增加的毛细血管出血症,也用于高血压脑病、脑出血、视网膜出血、出血性紫癜、急性出血性肾炎、再发性鼻出血、创伤性肺出血、产后出血等的辅助治疗。
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健客价: ¥201.微血管病的治疗: 糖尿性微血管病变--视网膜病病变、肾小球病变。非糖尿性微血管病变--与慢性器质性疾病如高血压、动脉硬化和肝硬变等微关循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗: 原发性静脉曲张--手足发绀,紫癜性皮炎,肌肉痛性痉挛,疼痛、下至沉重感。静脉曲张状态--血栓综合症,静脉炎及表浅性血栓性静脉炎,静脉曲张性溃疡,妊娠性静脉曲张,慢性静脉功能不全(CVI)。 3.与微循环障碍伴发静脉功能
健客价: ¥23本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥801.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥531.微血管的治疗:糖尿性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基-威二氏综合症)。非糖尿性微血管病变——突发性或长期使用香豆素衍生物细胞抑制剂、口服避孕药或其它药物促发的微血管病变;与慢性器质性疾病(诸如高血压、动脉硬化和肝硬变)相关的微循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗:原发性静脉曲张——疼痛、腰痛、肌肉痛性痉挛、感觉异常、手足发绀、紫癜性皮炎。静脉曲张状态——慢性静脉功能不全(CVI)
健客价: ¥231.微血管病的治疗:糖尿性微血管病变—视网膜病病变、肾小球病变。非糖尿性微血管病变—与慢性器质性疾病如高血压、动脉硬化和肝硬变等微关循环障碍。2.静脉曲张综合症的治疗:原发性静脉曲张—手足发绀,紫癜性皮炎,肌肉痛性痉挛,疼痛、下至沉重感。 静脉曲张状态—血栓综合症,静脉炎及表浅性血栓性静脉炎,静脉曲张性溃疡,妊娠性静脉曲张,慢性静脉功能不全(CVI)。3.与微循环障碍伴发静脉功能不全的治疗:痔疮
健客价: ¥411.微血管病的治疗: 糖尿性微血管病变--视网膜病病变、肾小球病变。 非糖尿性微血管病变--与慢性器质性疾病如高血压、动脉硬化和肝硬变等微关循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗: 原发性静脉曲张--手足发绀,紫癜性皮炎,肌肉痛性痉挛,疼痛、下至沉重感。 静脉曲张状态--血栓综合症,静脉炎及表浅性血栓性静脉炎,静脉曲张性溃疡,妊娠性静脉曲张,慢性静脉功能不全(CVI)。 3.与微
健客价: ¥24用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥421.微血管病的治疗: 糖尿性微血管病变--视网膜病病变、肾小球病变。 非糖尿性微血管病变--与慢性器质性疾病如高血压、动脉硬化和肝硬变等微关循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗: 原发性静脉曲张--手足发绀,紫癜性皮炎,肌肉痛性痉挛,疼痛、下至沉重感。 静脉曲张状态--血栓综合症,静脉炎及表浅性血栓性静脉炎,静脉曲张性溃疡,妊娠性静脉曲张,慢性静脉功能不全(C
健客价: ¥34活血通络,祛风化痰。用于风痰瘀血痹阻脉络引起的缺血性中风病中经络急性期和恢复期。症见半身不遂,口舌歪斜,语言不利或失语,偏身麻木,气短乏力或眩晕耳鸣,舌质暗淡或暗红,苔薄白或白腻,脉沉细或弦细、弦滑。脑梗塞见上述证候者。
健客价: ¥26