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骚年 关于癫痫综合征你知道的太少了!

2018-03-13 来源:神经医学社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:对于发作不频繁,轻微的患者不需要抗癫痫治疗。发作频繁,继发GTCS的患者可能需要治疗,首选卡马西平,拉莫三嗪,或奥卡西平,丙戊酸。预后较好,多数在发病后的2-4年或16岁前缓解。

关于癫痫,你不知道的还很多!

癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫综合征是一种癫痫障碍,以一组连和出现的症状和体征为特征,具体有发作类型、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性、症状出现的时间次序、发作的昼夜分布以及预后。那么,临床上该如何诊断癫痫综合征?又该如何进行分类?

癫痫综合征概念

癫痫发作是脑部神经元异常高度同步化活动所致,由不同体征组成的短暂的临床现象。有特殊的临床表现,常常表现为发作短暂性,脑部神经元高度同步化异常活动。而且,癫痫以反复癫痫发作为特征(2次或以上),并且发作非任何可以立即识别的原因所导致的一种暂时性脑功能失调的慢性脑病。如果在24小时内出现多次发作,考虑为一次性单独的事件。如果是一次癫痫持续状态也考虑为一次单独的事件。仅有热性惊厥或仅有新生儿发作不属于癫痫。

癫痫综合征是在癫痫中具有特殊病因,有特定症状和体征组成的特定的癫痫现象。该综合征常常以一组联合出现的症状和体征为特征,具体包括发作类型,病因,解剖结构,触发因素,发病年龄,严重性,症状出现的时间次序,发作的昼夜分布及预后。因此,一种综合征并不需要有共同的病因及预后。

癫痫综合征的临床分类

2001年ILAE对癫痫综合征分类的修改建议中,按照异常放电起源的部位分为四大类将其分为局灶性发作,全面性发作,反射性癫痫,可不诊断为癫痫发作。

根据起病年龄可将癫痫综合症分为新生儿期、婴儿期、儿童期,青少年以及成年。新生儿期包括良性家族新生儿癫痫,早期肌阵挛脑病,大田原综合症。婴儿期包括婴儿游走性部分性癫痫、West综合征,婴儿肌阵挛癫痫,良性婴儿癫痫,良性家族性婴儿癫痫,Dravet综合征以及非进展性疾病中的肌阵挛脑病。儿童期包括热性惊厥附加症,可以在婴儿期起病。Panayiotopoulos综合征,肌阵挛失张力癫痫,伴中颞区棘波的良性癫痫,常染色体显性遗传夜间额叶癫痫,晚发性儿童枕叶癫痫,肌阵挛失神癫痫,Lennox-Gastaut综合征,伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病,儿童失神癫痫。青少年到成年期包括青少年失神癫痫,青少年肌阵挛癫痫,仅有全面强直-阵挛发作的癫痫,伴有听觉特征的常染色体显性遗传部分性发作,其他家族性颞叶癫痫。

另外,与年龄无特殊关系的有伴有可变的灶性家族性局灶性癫痫(儿童至成人),反射性癫痫,进行性肌阵挛癫痫。

常见的癫痫综合征

几种常见的癫痫综合征包括大田园综合征,婴儿痉挛征,Lennox-Gastaut综合征,Dravet综合征,伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫,Panayiotopoulos综合征,儿童失神癫痫,青少年肌阵挛癫痫,Jeavons综合征,颞叶癫痫,额叶癫痫,枕叶癫痫。接下来就具体谈谈这几种常见的癫痫综合征。

大田原综合症概念

大田原综合症又称Ohtahara综合征,常见病因为静止性的脑结构异常,如脑穿通畸形,半侧巨脑症,Aicardi综合征,无脑回畸形及皮层造局灶性发育异常等。少数患儿由STXBP1,ARX基因突变导致。临床特点为三个月内发病,频繁的难以控制的强直痉挛发作,也可有部分性发作。

大田原综合症的脑电图(EEG)特征及诊断要点

在发作间期,周期性爆发-抑制,酣睡各期持续存在。特征为高波幅的爆发波和低频波交替出现。爆发波持续一到三秒,包含高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制期持续两到五秒,爆发与抑制规律出现,每一周期五到十秒。强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发,而后弥漫性低电压。

大田原综合症的诊断要点为三个月内发病,频繁的、难以控制的强直痉挛发作,EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形,智力运动发育落后。

West综合征诊断概念及诊断

West综合征也是年龄依赖性疾病,出生后三到12月发病,五个月为高峰,以婴儿痉挛为特征性表现,丛集性或成簇性痉挛。主要发生在唤醒和警觉状态,即入睡或初醒时。EEG表现为高幅失律。脑影像学检查可为症状性或特发性。病因可能是神经皮肤疾病,染色体异常,脑发育畸形,缺血缺氧性脑病。

激素治疗有ACTH和皮质类固醇的激素。氨已烯酸其它药物治疗,生酮饮食、VNS和手术治疗。West综合征属于难治性综合征有60%的患儿发展为其他类型的难治性癫痫。同时,三分之二的患儿有严重的认知和心理障碍

Lennox-Gastaut综合征(LGS)概念

Lennox-Gastaut综合征多为继发性,由不同病因引起,大约60%可找到病因,而且病因与婴儿痉挛症相似,约30%以上找不到病因可能为隐源性和特发性。LGS的临床特点是起病年龄一到七岁,以三到五岁多见。频繁的、形式多样的癫痫发作主要表现为强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等;也可出现全面强直-阵挛发作、阵挛发作、部分性发作等。智力发育落后,病程常为进行性。隐源性或特发性起病前发育正常。症状性多在发病前已有发育迟缓和神经症侯。

LGS的脑电图(EEG)特点

发作间期全导1.5--2.5Hz慢棘慢复合波,在额颞区波幅最高,慢棘慢复合波克单独散在出现,更多见的是短程或长程爆发,甚至持续出现。强直发作时,出现双侧弥漫的中高幅快节律爆发,约10--25Hz,以额区为主。慢波睡眠期,双侧同步出现快结论爆发或棘波,持续数秒,伴或不伴临床强直发作。

LGS综合征诊断要点

1-7岁发病,3-5岁为高峰期。多种形式的难治性发作,以强直,失张力及不典型失神发作为主。认知和行为异常。EEG显示阵发性快活动和全面性棘慢波放电。一旦诊断为LGS,则是难治性癫痫,常常使用药物联合,丙戊酸,拉莫三嗪,托呲酯,左乙拉西坦等,激素有ACTH,甲强龙,生酮饮食等。

LGS预后不良,而且抗癫痫药疗效差,80%-90%患儿发作不能完全控制,多有智力落后,半数有神经系统异常体征。少数呈静止性病程,如能控制发作,认知功能可能好转。病死率为4%-7%,多由于癫痫持续状态致死。

大田原综合征共、婴儿痉挛症,LGS综合征为年龄依赖性癫痫性脑病,其同特点:在特定的年龄出现发作;发作频繁,药物难以控制;认知功能和行为障碍,智力发育迟缓或倒退;EEG有持续性,特异性放电;多有病因可寻,少数为隐源性或特发性;病程多为进行性,或演变为另一型;多数预后不良,属于难治性癫痫。

Dravet综合征概念

Drave综合征又称婴儿严重肌阵挛癫痫,2001年Engel在癫痫综合征分组中,将其归为癫痫性脑病组,并命名为Dravet综合征。所有病例均未发现明确脑损伤的病因。30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史。有同胞儿共患及单卵双胞胎共患的报道,而且,已证实约80%的病例有钠离子通道α1亚单位基因SCN1A突变,少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变。

Dravet综合征的临床特点为1岁以内常以热性惊厥起病。起病高峰年龄为6个月左右,发热诱发的全面性或半侧阵挛发作,一次发热中易反复发作,易发生惊厥持续状态。1-4岁出现多种形式的无热惊厥。肌阵挛发作,部分性发作,全面强直阵挛发作,不典型失神,发作具有热敏感的特点,低热即可诱发发作。

Dravet综合征脑电图特点

1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常。随病情发展,背景活动逐渐恶化,慢波活动增多。额,中央,顶区可有4-5Hz阵发性节律。1岁以后出现劝导棘慢波,多棘慢波,常有局灶性或多灶性放电。约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电。

如何早期预测Dravet综合征?

1岁以内的婴儿,热性惊厥有以下特点时要警惕Dravet综合征,发病年龄早,多在6个月左右,特别是接种百白破疫苗后发作。长时间的热性惊厥。24小时内反复发作。半侧阵挛或部分性发作。低热即可诱发发作。另外,SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断。

Dravet综合征的治疗和预后

多数患者对抗癫痫药物疗效欠佳。部分患者可用丙戊酸,托呲酯,唑尼沙胺等。但拉莫三嗪、卡马西平,奥卡西平可加重发作,应避免选用。生酮饮食对部分患儿有效。另外,尽量避免发热,若出现发热应尽快的降温。

本病远期预后不良,大部分患儿发作很难完全控制。到成年期癫痫发作持续存在,并有智力损害。文献报道死亡率高。

良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)

良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型。在学龄儿童的癫痫中,本病约占15%~25%。1-14岁发病,8-9岁为高峰。多为遗传决定。发作时常常表现为发作不频繁,多发生在NREM期,单侧面部感觉运动症状。口-咽-喉表现,语言剥夺及唾液分泌过多,脑电图中央颞区棘波灶。

BECT的治疗和预后

对于发作不频繁,轻微的患者不需要抗癫痫治疗。发作频繁,继发GTCS的患者可能需要治疗,首选卡马西平,拉莫三嗪,或奥卡西平,丙戊酸。预后较好,多数在发病后的2-4年或16岁前缓解。

Panayiopoulos综合征概念

Panayiopoulos综合征是一种与年龄相关的特发性癫(癎)综合征,最早于20世纪80年代由Panayiopoulos提出。其表现为局灶性发作,主要是自主神经发作和自主神经癫持续状态。多数起病年龄在1-14岁,高峰4-5岁,多由遗传决定,EEG为枕叶为主的多灶性癫痫样放电临床表现。发作性呕吐,其他的自主神经表现,面色苍白,瞳孔散大,咳嗽,尿便失禁。头痛先兆较常见,可有发作性晕厥。发作性行为改变,易激怒,另外,会出现意识障碍,眼睛偏转,全面一偏侧抽搐,语言障碍,视幻觉。

Panayiopoulos综合征治疗

发作较少且短暂的患者,不建议进行长期的抗癫痫治疗,应按部分癫痫发作治疗。大多数患者预后良好,年龄依赖性疾病,16岁前可缓解。

儿童失神性癫痫(CAE)概念

儿童失神癫痫占学龄期儿童癫痫的8%-15%,遗传性易感,单卵双胎共患率为75%,双卵双胎共患率为16%。少数符合常染色体显性遗传。多数为复杂遗传。起病年龄为4-10岁,高峰5-7岁。以失神发作起病,表现为愣神,发作频繁,一日可达数十次至上白次。发作突然,持续时间短暂,多为8-10秒,发作时动作停止但不跌倒,发U走后继续原来的动作。

CAE诊断要点

发病年龄为4-10岁,以失神发作起病,每日有多次失神发作。发作期EEG双侧对称同步3Hz棘慢波爆发。智力运动发育正常,头颅影像学无异常。有些患者虽具有典型失神发作的临床和EEG表现,但同时伴有眼睑肌阵挛、El周肌阵挛、头部、肢体或躯干的孤立性或节律性肌阵挛等。目前认为这些症状可能具有和CAE不同的病因、治疗反应及预后,因而可构成相对独立的癫痫综合征。CAE病程的早期不应有GTCS、肌阵挛等其他发作类型。

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