脑部神经元异常放电导致癫痫发作,全脑血流灌注不足可引起晕厥,这两种情况均为发作性意识丧失的常见病因。由于两者具有相似的临床特征,特别是部分晕厥患者出现抽搐等癫痫样症状,而部分癫痫患者在癫痫发作时也可出现心律失常和意识障碍,从而导致临床上对癫痫发作与晕厥的鉴别困难,容易误诊。
近年来有多人进行了癫痫与晕厥的误诊率统计,如Josephson等对1506例加拿大新斯科舍的癫痫临床确诊患者进行的连续性随访,发现其中13%的“癫痫”患者最终被诊断为迷走神经性昏厥;Smith等报道的184例临床确诊为难治性癫痫患者中有26%为误诊,其中7%(占总人数)实际上为晕厥患者;Chowdhury等通过对1998~2007年间6本杂志中癫痫误诊率的荟萃分析发现临床确诊癫痫的误诊率为20%;杨倩等对恩施市中心医院2011年1-12月间所有外院确诊为癫痫的225例患儿进行回顾性分析,仅5例(3.5%)进行癫痫综合征分类;46例(32.4%)误漏诊,其中22例癫痫误诊为其他疾病,24例非癫痫误诊为癫痫。虽然脑电图(EEG)、心脏Holter或直立倾斜试验等是诊断癫痫与晕厥的主要检查方法,但部分高度疑似患者即使行上述检查也无阳性发现,进一步增加了诊断难度。
但癫痫和晕厥的发病机制毕竟不同,临床表现虽然相似,却各具特点,故仔细分析患者临床特征并结合相关检查,仍然是癫痫与晕厥鉴别诊断的重要原则。本文回顾性分析6例误诊为癫痫或晕厥的临床资料,探讨两者的诊断与鉴别诊断。
资料与方法
1/研究对象
收集2008年4月-2012年9月收住我院神经内科和心内科6例误诊病例,2例来自神经内科,4例来自心内科。本组男5例,女1例;发病年龄11~74岁(平均37岁),病程1~28年(平均6.5年)。5例表现有发作性意识丧失(除病例1),4例持续时间<2min,1例持续时间15min;表现为抽搐样发作5例(除病例4),失张力样发作1例(病例4);植物神经样症状如心慌、胸闷等3例(病例1、2、5)。入院时诊断为心源性晕厥者3例(病例1、2、5),癫痫者3例(病例3、4、6),见表1。
2/纳入标准
6例均由神经内科或心内科专科医师询问病史并记录患者的发病情况。入院后均行心脏Holter及视频脑电图(VEEG)检查,2例患者行直立倾斜试验。本组均检查血生化全套、甲状腺功能、血钙和血磷。
结果
所有患者一般内科查体和神经科查体未见异常,甲状腺功能、血钙和血磷正常。入院后经VEEG和心脏Holter等检查后,3例于入院时诊断为心源性晕厥者最后被确诊为癫痫,其中诊断为颞叶癫痫者2例(病例2、5),诊断为特发性局灶性癫痫者1例(病例1),且其中2例患者在确诊癫痫前曾分别采用射频消融术和植入性Holter检查。入院时诊断为癫痫者3例,最后分别被确诊为特发性室速(病例3)、病态窦房结综合征(病例4,图1)和Q-T间期延长综合症、癫痫不除外(病例6),见表1。
讨论
晕厥和癫痫均是临床常见症状。由于两者均可表现为短暂性意识丧失、肢体抽搐或自主神经样发作,往往导致临床上对两者的鉴别困难。本组6例患者被误诊时间短则1年,长者达28年。其中,在疾病确诊前有3例误诊为心源性晕厥的患者曾接受包括心脏电生理学探查、植入性Holter、射频消融术在内的有创检查与治疗;1例误诊为癫痫的患者接受了抗癫痫药物治疗。故一旦误诊,患者得不到及时和正确的诊治,不仅增加患者身心和经济负担,而且误诊将使患者反复暴露于晕厥或癫痫的危险中,甚至危及生命。因此,临床医师了解晕厥和癫痫某些相似的症状学特点及形成机制,结合电生理学表现有助于提高诊断的正确率,减少误诊的发生。
癫痫发作时通常伴随心血管变化。Leutmezer等报道最常见的心血管变化为心动过速,64%~100%的颞叶癫痫患者可出现心动过速。据一项描述复杂部分性发作和心率变化关系的研究发现,74次癫痫发作记录中,心动过速发生率超过90%,仅有1次发作伴随窦性心动过缓,其中心率最快可达201次/min。癫痫发作时出现心率>120次/min的窦性心动过速发生率各家报道不一,为67%~89.1%。本文中病例2和病例5最终确诊为颞叶癫痫,发作时均伴随有窦性心动过速。一些研究认为岛叶对心血管自主调节具有侧向性影响,左后部岛叶刺激可能引起心动过缓和低血压,而右前部岛叶刺激可能出现心动过速和高血压,表明左侧岛叶侧向性为副交感神经活动,而右侧岛叶侧向性为交感神经活动。本文中2例癫痫均为右侧颞叶癫痫所致快速心律失常,符合文献所报道。然而,岛叶对心血管自主调节具有侧向性的影响尚未定论。有报道显示导致心率过缓甚至发作性心搏停止的癫痫中,EEG显示5例源于左颞,5例源于右颞,1例源于双侧颞叶,1例源于右侧枕颞。
有些学者报道,在致心率增快的癫痫发作过程中,49%和87%的病人心率增快先于EEG异常放电和临床抽搐症状,时间领先在0.7~49.3s之间。本文中2例心动过速均发生于癫痫发作之前,分别领先于EEG异常放电3s和5s,这种早期的心率变化有可能是中枢自主神经网络激活所致,并不是抽搐继发的心率变化。在动物实验中,电刺激小鼠杏仁核可引起发作性心动过速,这一现象也证实了杏仁核可能为中枢自主神经网络的一部分。
短暂的意识丧失是晕厥的重要特征,但多灶性肌阵挛、强直性痉挛、扭转性眼球运动及肌强直均可以出现在晕厥发作过程中。Aminoff等观察了15例意识丧失伴有抽搐的患者,发现10例是由心律失常所致。Lempert等报道,56次晕厥发作中肌阵挛和其它不自主异常活动的出现率分别为90%和79%,容易误导临床医生错误地将某些病例诊断为癫痫。本组中病例3表现为突发意识丧失伴有肢体抽搐,开始被误诊为癫痫,后经心脏Holter确诊为心源性晕厥。实验室及临床证据均证实,晕厥后的肢体不自主活动源于脊髓网状结构的活动。通过动物全脑缺血模型,采用微电极记录,发现全脑缺血后脊髓网状结构活动保留,甚至持续增加40s,而脑皮层电位在10~20s后几乎停止,故晕厥时的抽搐症状与皮层下网状结构活动有关。临床研究也发现,同期记录晕厥伴肌阵挛发作的EEG,未见大脑皮层有异常放电,而是出现高波幅的慢波或波形低平。
采用VEEG同步心电监测有利于晕厥和癫痫的鉴别诊断。研究发现室性心律失常开始后9~21s,同时收缩压改变10~35mmHg,即可出现意识丧失。Gastaut通过眼球按压使100例患者出现发作性意识丧失,分析患者心电及脑电的特征变化,研究发现心脏停搏超过14s即出现1~2次全面性肌阵挛发作,接着出现全面性强直性收缩,类似于去大脑强直。晕厥期间描记的EEG可反映全脑的低灌注程度。晕厥开始时,EEG背景节律可能变慢,接着出现高波幅δ活动,持续脑灌注不足会出现EEG波幅低平,随着脑缺血改善,EEG逐渐恢复正常。有报道心脏停搏所致的全脑急性缺血后5s,EEG即可能出现上述改变。病例4经心脏Holter检查发现窦性停搏,最长R-R间期6.32s,伴意识丧失。随后行VEEG同步心电监测,观察到临床发作1次意识丧失,心电监测显示持续3.2s的窦性停搏,同时EEG呈弥漫性低波幅慢波改变。提示窦性停博开始到出现意识丧失的时间可能更为短暂。研究显示,晕厥患者意识丧失持续的时间为(12.1±4.4)s。也有报道意识丧失持续的时间为5~150s不等,发作后意识模糊持续时间<30s。由此可见晕厥所致意识障碍及发作后意识模糊持续时间均非常短暂,而癫痫所致意识障碍时间相对较长,多数持续为几分钟,发作后意识模糊可持续数小时,甚至几天。此为二者重要的临床鉴别点。此外,晕厥发生时出现的姿势性张力丧失对于晕厥诊断很重要,癫痫是脑部神经元高度异常放电所致,癫痫发作时大多不会出现此种变化,仅见于失张力发作。
临床上晕厥与癫痫的鉴别诊断困难。意识丧失、抽搐和姿势性肌张力丧失可能由癫痫所致,但也可能由晕厥引发。这就需要我们仔细的询问患者病史及旁观者对发作表现的描述,一些特定的检查如直立倾斜试验、VEEG检查、植入式心电监测对诊断也很有帮助,而心内科与神经科医师的良好沟通也为最终的正确诊断提供了最好的机会。有研究发现,在直立倾斜实验的同时进行VEEG监测的诊出率高于独立使用两者,同时还有助于排除精神心理原因引起的癫痫。其中对于部分鉴别困难者,应首选VEEG同步心电监测。单纯的VEEG或心电监测可以解释部分患者的病因,但分开检查只能得出孤立结论,无法分析心脑疾病的相关性。对于同时有脑和心脏临床表现的患者,尤其是伴有心律失常的癫痫或心律失常性晕厥,VEEG同步心电监测,对提高患者的诊断准确率,减少误诊,防止心源性猝死,指导治疗具有重要意义。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
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健客价: ¥750用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
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